腎上腺腫瘤，腎上腺由皮質(zhì)和髓質(zhì)構(gòu)成。皮質(zhì)約占腺體的80-90%,由外至內(nèi)可分為：球狀帶，約占皮質(zhì)的15%，主要分泌鹽皮質(zhì)激素并受腎素―血管緊張素系統(tǒng)的調(diào)節(jié);束狀帶最厚，約占皮質(zhì)的75%，主要分泌糖皮質(zhì)激素;網(wǎng)狀帶與髓質(zhì)相接，約占皮質(zhì)的10%，可產(chǎn)生雄激素和雌激素。束狀帶、網(wǎng)狀帶是一個(gè)整體，受垂體分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)的調(diào)節(jié)。髓質(zhì)位于腺體中心，髓質(zhì)細(xì)胞，又稱嗜鉻細(xì)胞，分為：產(chǎn)生去甲腎上腺素細(xì)胞(80%)和產(chǎn)生腎上腺素細(xì)胞(20%)。
腎上腺腫瘤根據(jù)來(lái)源和部位分為皮質(zhì)和髓質(zhì)腫瘤。皮質(zhì)腫瘤主要包括發(fā)生在束狀帶和網(wǎng)狀帶的庫(kù)欣腺瘤、腺癌和發(fā)生在球狀帶的醛固酮腺瘤、腺癌。髓質(zhì)腫瘤主要是嗜鉻細(xì)胞瘤。此外，還有不具備內(nèi)分泌功能的非功能性腎上腺腫瘤，如腎上腺囊腫、腎上腺髓性脂肪瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等。
1、病因、發(fā)病機(jī)制：腎上腺腫瘤原因不清楚。有報(bào)道ACTH刺激與腫瘤的關(guān)系;P53基因丟失、突變、重組、失活與腎上腺癌瘤的關(guān)系;17P染色體等位基因缺失與腎上腺皮質(zhì)癌相關(guān)等。
2、診斷和鑒別診斷
對(duì)腎上腺皮質(zhì)腫瘤的診斷分兩步：第一步，先確定是否存在皮質(zhì)醇增多癥或醛固酮增多癥;第二步，確定是哪一種腫瘤引起。門(mén)診多由癥狀或體檢發(fā)現(xiàn)占位而進(jìn)一步檢查。庫(kù)欣綜合征如臉圓紅、向心性肥胖、寬大紫紋、多血質(zhì)、皮膚薄、下肢變細(xì)等，行ACTH、24hUFC、血F節(jié)律以及血壓監(jiān)測(cè)等，腎上腺薄掃CT+三維重建;合并高血壓及低血鉀所致的軟癱乏力等多行醛固酮增多癥篩查，臥立位試驗(yàn)檢測(cè)腎素、血管緊張素及醛固酮的水平，同樣行腎上腺薄掃CT檢查;有嚴(yán)重持續(xù)或陣發(fā)性高血壓、心悸、出冷汗和頭暈等癥狀者，不除外嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤，需測(cè)定24h尿兒茶酚胺或血MN和NMN，功能定位可行MIBG顯像或奧曲肽顯像。
