干燥綜合癥(SS)是一個關鍵侵及外分泌腺體的炎癥性免疫性疾病，別名本身免疫系統(tǒng)疾病外分泌腺體鱗狀上皮細胞炎或本身免疫系統(tǒng)疾病外分泌病。臨床醫(yī)學除有喉腔和淚腺損傷作用降低而出現(xiàn)口干舌燥、眼睛干澀外，還有別的外分泌腺及腺管外別的人體器官的累及而出現(xiàn)多系統(tǒng)危害的病癥。其血細胞中則有多種多樣自身抗體和高人免疫球蛋白尿癥。該病分成原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。
原發(fā)性干燥綜合癥屬國際性病癥，在中國群體的發(fā)病率為0.3%～0.7%，在老人群中發(fā)病率為3%～4%。該病女士多見，男人女人比為1：9～20。病發(fā)年紀多在40歲～50歲。也常見于少年兒童。
臨床癥狀
該病發(fā)病多藏匿，臨床癥狀多種多樣。
1.部分主要表現(xiàn)
（1）口干燥癥因喉腔變病，使唾沫黏蛋白缺乏而造成以下常見癥狀：血壓大部分病人訴有口干舌燥，情況嚴重因口腔粘膜、牙和舌發(fā)黏，以至在發(fā)言時要不斷飲用水，進固態(tài)食材時必不可少伴水或流質(zhì)食物送下。血液猖狂性齲齒是該病的特點之一。約50的病人出現(xiàn)好幾個無法控制發(fā)展趨勢的齲齒，主要表現(xiàn)為牙慢慢發(fā)黑，進而片狀掉下來，最后只留殘存牙根。補充成人腮腺炎，50病人主要表現(xiàn)有間斷性更替性頜下腺腫疼，侵及一側(cè)或兩側(cè)。絕大多數(shù)在10天上下能夠自主消散，但有時候持續(xù)性腫脹。極少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫脹較少。負重舌部主要表現(xiàn)為舌痛，舌體干、裂，舌乳頭委縮而光潔。足月口腔粘膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)性感染。
（2）干躁性角結(jié)膜炎此因淚腺代謝的黏蛋白降低而出現(xiàn)眼發(fā)干、不適感、淚少等病癥，情況嚴重痛哭無淚。一部分病人有上眼瞼緣反復化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。
（3）別的淺部位置如鼻、硬腭、支氣管以及支系、消化系統(tǒng)粘膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可累及，使其代謝較少而出現(xiàn)相對病癥。
2.系統(tǒng)主要表現(xiàn)
除口、眼干躁主要表現(xiàn)外，病人還可出現(xiàn)全身病癥，如困乏、低燒等。約有2/3病人出現(xiàn)系統(tǒng)危害。
（1）皮膚可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，常見于下肢，為小米粒尺寸界限清晰的紅丘疹，壓之不退色，分次出現(xiàn)。每次持續(xù)時間約為10天，可自主消散而遺有深褐色色素沉著。
（2）骨節(jié)關節(jié)疼比較普遍，多不出現(xiàn)關節(jié)結(jié)構的毀壞。
（3）腎約過半數(shù)病人有腎危害，關鍵侵及遠側(cè)腎小管損傷，可出現(xiàn)腎小管損傷代謝性酸中毒。小一部分病人出現(xiàn)較顯著的腎小管危害，臨床癥狀為大量蛋白尿、低人體白蛋白尿癥，乃至腎功能不全。
（4）肺絕大多數(shù)病人無呼吸道癥狀。輕微累及者出現(xiàn)干咳嗽，重則出現(xiàn)胸悶氣短。肺臟的關鍵病理學為間質(zhì)性變病，另有小一部分病人出現(xiàn)風濕性心臟病。有肺纖維化及中重度風濕性心臟病者預后不佳。
（5）消化道可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃液降低、消化不良等非特異性病癥，病人可有肝臟危害。
（6）神經(jīng)極少數(shù)侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。以外展神經(jīng)危害為多見。
（7）血液系統(tǒng)該病可出現(xiàn)白細胞計數(shù)降低或（和）血小板低，血小板不高情況嚴重可出現(xiàn)流血狀況。該病淋巴結(jié)腫瘤的發(fā)病率遠遠地高過一切正常群體。
確診
現(xiàn)階段認可的診斷標準是2002年干燥綜合癥國際分類（確診）標準，實際以下：
表1干燥綜合癥歸類標準的新項目
Ⅰ.口腔病癥3項中有1項或1項以上。
1.每天感口干舌燥持續(xù)3月以上；
2.成年人后頜下腺反復或持續(xù)腫脹；
3.咽下偏干食材時要自來水協(xié)助。
Ⅱ.眼周病癥3項中有1項或1項以上
1.每天覺得不可以承受的眼睛干澀持續(xù)3月以上；
2.有反復的沙子進眼或金剛石磨頭覺得；
3.每天要用人工淚液3次或3次以上。
Ⅲ.眼周臨床癥狀以下查驗任1項或1項以上呈陽性
1.Schirmer I實驗（ ）；
2.眼角膜上色（ ）。
Ⅳ.組織學查驗下唇腺病理學示網(wǎng)織紅細胞灶
Ⅴ.喉腔損傷以下查驗任1項或1項以上呈陽性
1.唾沫流率（ ）；
2.頜下腺造影檢查（ ）；
3.喉腔同位素檢查（ ）。
Ⅵ.自身抗體抗SSA或抗SSB（ ）（雙擴散法）
表2所述新項目的實際歸類
1.原發(fā)性干燥綜合癥無一切潛在性病癥的狀況下，有以下2條則可確診：
a.合乎表1中4條或4條以上，但務必帶有內(nèi)容Ⅳ（組織學查驗）和（或）內(nèi)容Ⅵ（自身抗體）；
b.內(nèi)容Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4條中任3條呈陽性。
2.繼發(fā)性干燥綜合癥病人有潛在性的病癥（如任一結(jié)締組織?。?，而合乎表1的Ⅰ和Ⅱ中任1條，另外合乎內(nèi)容Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。
3.務必以外頸、頭臉部放化療史、乙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、GVH病，抗乙酰膽堿藥的運用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。
