純紅細(xì)胞再生障礙性貧血對我們來說是比較陌生的，我們一般聽到最多的一種貧血就是缺鐵性貧血，因此關(guān)注的最多的也是缺鐵性貧血的相關(guān)知識。
純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障），是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明，多見嬰兒，且多于6個月內(nèi)發(fā)病。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的表現(xiàn)如下：?
1、臨床表現(xiàn)：有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等；無出血；無發(fā)熱；無肝脾腫大。
2、實驗室檢查：
(1)血常規(guī)：血紅蛋白低于正常值（男性120g/L，女性100g/L），網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)0．001，絕對值減少，白細(xì)胞計數(shù)及血小板計數(shù)均在正常范圍內(nèi)（極少數(shù)患者可有輕度白細(xì)胞或血小板減少），白細(xì)胞分類正常，紅細(xì)胞及血小板形態(tài)正常。
(2)紅細(xì)胞壓積較正常減少。
(3)MCV、MCH、MCHC在正常范圍內(nèi)。
(4)骨髓象：骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)各階段均嚴(yán)重少于正常值，粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞系的各階段在正常范圍內(nèi)。因骨髓像是各細(xì)胞系的百分比，故當(dāng)紅系嚴(yán)重減少時，則粒系的百分比相對增加，但原粒及早幼粒增加不多，極少數(shù)患者的巨核細(xì)胞可以增多。三系無病態(tài)造血的形態(tài)異常。(5)HAm試驗及Coombs均陰性，血清鐵、總鐵結(jié)合力及鐵蛋白可增加。尿Rous試驗陰性。紅細(xì)胞內(nèi)原卜琳可增加。
3.其他：一些病人X線胸片可發(fā)現(xiàn)胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常，如核型異常等。血、尿中促紅細(xì)胞生成素增加。骨髓細(xì)胞體外培養(yǎng)CFU-E不生長。
純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的治療原則：
1、防止病人與任何對骨髓造血可能有毒性物質(zhì)接觸，繼發(fā)性患者要治療原發(fā)病。
2、促進(jìn)骨髓功能造血功能。
3、支持療法如輸血。
4、必要時手術(shù)治療。
5、純紅再障病人運(yùn)用“A”和“B”項中免疫抑制劑治療，可使部分患者獲得緩解，重癥病人可選用特選藥物治療，伴有胸腺瘤患者應(yīng)行手術(shù)切除。
