癥狀
獲得性皮膚松弛癥是一種癥狀，由各種不同原因引起，臨床可分為先天性、獲得性和局限性三種，先天性是指皮膚彈力纖維先天發(fā)育缺陷引起，小兒出生時或生后不久即見皮膚癥狀，起初為水腫樣改變，以后皮膚漸漸松弛、下垂、多皺褶。隨后癥狀逐漸加重，累及全身皮膚，而以頸、面和皮膚褶皺處最為明顯，幼兒呈老人面貌，過度的皮膚皺褶可使皮膚形成有蒂的皮膚懸吊，上眼瞼皮膚下垂妨礙視力，下眼瞼皮膚下垂形成外翻，由于彈力纖維明顯減少，有時甚至缺如，纖維變粗、變短、變性和斷裂，皮膚喪失彈性，在一些皺褶部位懸垂呈袋狀而不能回縮。該病不僅侵犯皮膚，而且可累及全身組織出現(xiàn)肺氣腫、多發(fā)性疝、憩室、胃黏膜脫垂等，有時伴毛發(fā)稀少，牙齒疏松。
原理
獲得性皮膚松弛癥主要通過臨床表現(xiàn)做出診斷，但需要通過組織病理學檢查確診。蘇木精-伊紅染色一般顯示不出病變，地衣紅染色為最理想。在彈性纖維染色中，正常人的彈性纖維由真皮向表皮方向伸入真皮乳頭體內(nèi)，并環(huán)繞皮脂腺和毛囊。各種類型的皮膚松弛癥都顯示真皮各層彈性纖維數(shù)量減少，除彈性纖維除數(shù)量減少外，形態(tài)也不正常，纖維大多變短、增粗、粗細不一致，有的呈梭形，外形可能模糊不清，高倍鏡下見顆粒狀變性和斷裂。膠原纖維一般是正常的。超微結構的研究顯示在看似正常的微纖維框架中沉積著不正常的球狀或無定形電子致密彈性蛋白。
