延髓室管膜瘤膜瘤，顧名思義就是長到延髓的室管膜瘤。不過患上了該病的患者一定不要驚慌，因?yàn)槭夜苣は率夜苣ち鰹樯僖娞虻纳L緩慢的良性腫瘤。不過為什么會(huì)患上室管膜瘤了?患上了室管膜瘤又會(huì)有哪些癥狀呢?這是許多人關(guān)注的，那么接下來一起去看看，室管膜瘤的病因及其癥狀。
疾病病因
室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。后顱凹室管膜瘤主要發(fā)生于第四腦室的頂、底和側(cè)壁凹陷處，腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分。腫瘤的增長可占據(jù)第四腦室而造成梗阻性腦積水，有時(shí)腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸，少數(shù)可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據(jù)小腦半球或蚓部內(nèi)，偶可見腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。
幕上腫瘤多見于側(cè)腦室，可起源于側(cè)腦室各部位，常向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤。發(fā)生于第三腦室者少見，位于其前部者可通過室間孔向兩側(cè)腦室延伸。幕上室管膜瘤被認(rèn)為是起源于側(cè)腦室或三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內(nèi)，也可以部分在腦室內(nèi)、部分在腦室外。但是，腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內(nèi)的任何地方而完全位于腦室外，腫瘤起源于室管膜細(xì)胞嵴，可能是神經(jīng)管內(nèi)折疊時(shí)形成畸形的結(jié)果，這樣的腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。
癥狀體征1.不同類型腫瘤的表現(xiàn)幕下室管膜瘤患者病程較長，平均10-14個(gè)月。幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐(60%-80%)與頭痛(60%-70%)，以后可出現(xiàn)走路不穩(wěn)(30%-60%)、眩暈(13%)與言語障礙(10%)。體征主要為小腦性共濟(jì)失調(diào)(70%)、視盤水腫(72%)、腦神經(jīng)障礙(20%-36%)與腱反射異常(23%)。第四腦室室管膜瘤最常見的癥狀為步態(tài)異常。幕上室管膜瘤以頭痛、嘔吐、嗜睡、厭食及復(fù)視等顱高壓癥狀為主(67%～100%)，并可有癲癇發(fā)作(25%～4O%)。位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組腦神經(jīng)癥狀。2歲以下的兒童癥狀特殊，主要為激惹、嗜睡、食欲不振、頭圍增大、前囟飽滿、頸項(xiàng)硬、發(fā)育遲緩及體重不增。
室管膜瘤間變性室管膜瘤由于腫瘤生長較為迅速，患者病程較短，顱高壓癥狀明顯，約40%室管膜下室管膜瘤患者出現(xiàn)癥狀。腫瘤位于透明隔、Monro孔、導(dǎo)水管、第四腦室及脊髓者常引起癥狀?；颊咧饕憩F(xiàn)為頭痛、視物模糊、走路不穩(wěn)、記憶力減退、腦神經(jīng)癥狀、眼球震顫、眩暈及惡心、嘔吐。88%的患者有腦積水。
2.不同部位腫瘤的表現(xiàn)由于腫瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人表現(xiàn)的臨床癥狀有很大的差別，惡心、嘔吐和頭疼相對(duì)沒有特異性，對(duì)幕上和幕下都是最常見的臨床癥狀。一般來說，后顱凹腫瘤表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高癥狀(嘔吐和頭疼)的同時(shí)也伴有步態(tài)不穩(wěn);幕上腫瘤多表現(xiàn)有局部運(yùn)動(dòng)功能障礙、視力障礙和癲癇，癲癇癥狀的出現(xiàn)占幕上室管膜瘤患兒的25%，頸部疼痛、僵硬也是后顱凹室管膜瘤常見的癥狀，可能與腫瘤侵犯頸神經(jīng)根有關(guān)。在任何部位的室管膜瘤患兒中最常見的體征是視盤水腫，其他的體征根據(jù)腫瘤的部位變化，眼震、腦膜征和測距不良在后顱凹病變最常見，而偏癱、腱反射亢進(jìn)和視野異常是幕上腫瘤最常見的征象，共濟(jì)失調(diào)在幕上和幕下病變均可見到。
在明確診斷前，癥狀持續(xù)期在1.5-36個(gè)月，多數(shù)患兒病程持續(xù)大約12個(gè)月，病程的長短根據(jù)腫瘤的部位和級(jí)別變化。幕上腫瘤的平均病程為7個(gè)月(2周-3年)，而后顱凹室管膜瘤的平均病程為9個(gè)月(2周-2年)，一般來說，良性病變比惡性病變有較長的病程，對(duì)周圍結(jié)構(gòu)有侵犯的后顱凹室管膜瘤出現(xiàn)癥狀需5.4個(gè)月，而大體上沒有侵犯的腫瘤出現(xiàn)癥狀需11個(gè)月;有鈣化的幕上室管膜瘤比沒有鈣化的腫瘤的癥狀出現(xiàn)期限要長，但是后顱凹室管膜瘤中表現(xiàn)有鈣化和無鈣化者的癥狀持續(xù)期沒有顯著差異。
(1)第四腦室室管膜瘤：由于腫瘤位于腦室內(nèi)，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。當(dāng)腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經(jīng)核或向側(cè)方壓迫小腦腳時(shí)，臨床上可引起腦神經(jīng)損害及小腦癥狀。
①顱內(nèi)壓增高癥狀：其特點(diǎn)是間歇性、與頭位變化有關(guān)。晚期常呈強(qiáng)迫頭位，頭多前屈或前側(cè)屈。由于體位改變可刺激第四腦室底部的神經(jīng)核團(tuán)，尤其是迷走神經(jīng)及前庭神經(jīng)核，表現(xiàn)為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變，意識(shí)突然喪失及由于展神經(jīng)核受影響而產(chǎn)生復(fù)視、眼球震顫等癥狀，稱為Brun征。由于腫瘤的活動(dòng)，可突然阻塞正中孔或?qū)芤鹉X脊液循環(huán)受阻，因而可呈發(fā)作性顱內(nèi)壓增高，此現(xiàn)象多由于體位突然改變時(shí)發(fā)生。嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高可發(fā)生小腦危象。
②腦干癥狀和腦神經(jīng)損害癥狀：腦干癥狀較少，當(dāng)腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時(shí)，可以出現(xiàn)腦橋和延髓諸神經(jīng)核受累癥狀，多發(fā)生在顱內(nèi)壓增高之后，少數(shù)也有以腦神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀。腦神經(jīng)損害癥狀的出現(xiàn)、受累過程和范圍與腫瘤的發(fā)生部位和延伸方向有密切關(guān)系。腫瘤在第四腦室底上部多影響第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)核，沿中線生長影響內(nèi)側(cè)縱束，可出現(xiàn)眼球向患側(cè)注視麻痹，還可產(chǎn)生眼球運(yùn)動(dòng)偏斜扭轉(zhuǎn)，第四腦室底下部的腫瘤則主要影響第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)核，常以嘔吐、呃逆為首發(fā)癥狀，隨之出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞及因迷走神經(jīng)刺激而出現(xiàn)的內(nèi)臟癥狀，有時(shí)甚至產(chǎn)生括約肌功能障礙和呼吸困難;起始于第四腦室側(cè)隱窩的腫瘤，常向同側(cè)腦橋小腦角發(fā)展，以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)受累為主，主要表現(xiàn)為顏面部感覺障礙、聽力和前庭功能減退和眩暈等癥狀。腦干長傳導(dǎo)束受累時(shí)，多是腫瘤或慢性枕大孔疝壓迫腦干所致，可有肢體力弱，腱反射低下或消失，病理反射常為雙側(cè)性。四腦室的室管膜瘤常向下經(jīng)枕大孔而發(fā)展到上頸髓，最低可達(dá)頸2-3水平，有時(shí)可繞上頸髓一周，表現(xiàn)為頸部疼痛、僵直，多發(fā)生后組腦神經(jīng)麻痹。
③小腦癥狀：小腦癥狀一般較輕，因腫瘤沿側(cè)方或背側(cè)生長影響小腦腳或小腦腹側(cè)所產(chǎn)生，表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，?？梢姷窖矍蛘痤潱糠植∪吮憩F(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和肌力減退。
(2)側(cè)腦室室管膜瘤：側(cè)腦室室管膜瘤起自側(cè)腦室壁，以側(cè)腦室額角及體部為多見，腫瘤生長緩慢，可以長得很大而充滿全部側(cè)腦室，少數(shù)瘤體可經(jīng)過室間孔鉆入第三腦室內(nèi)，側(cè)腦室腫瘤的癥狀如下：
①顱內(nèi)壓增高癥狀：因?yàn)槟[瘤生長緩慢，在造成腦脊液循環(huán)障礙之前癥狀多不明顯。由于腫瘤在腦室內(nèi)有一定的活動(dòng)度，可隨著體位的改變產(chǎn)生發(fā)作性頭疼伴嘔吐，時(shí)輕時(shí)重，不易被發(fā)覺，病人時(shí)常將頭部保持在一定的位置(即強(qiáng)迫頭位)。當(dāng)腫瘤的體積增大足以引起腦脊液循環(huán)受阻時(shí)，才出現(xiàn)持續(xù)頭疼、嘔吐、視盤水腫等一系列顱內(nèi)壓增高的癥狀。急驟的顱內(nèi)壓增高，可引起昏迷或死亡。兒童病人可因?yàn)殚L期顱內(nèi)壓增高使頭顱增大和視力減退。
②腫瘤的局部癥狀：早期由于腫瘤對(duì)腦組織壓迫較輕微，局部癥狀多不明顯，腫瘤生長較大時(shí)，尤其當(dāng)侵犯丘腦、內(nèi)囊和基底節(jié)或腫瘤向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)侵犯時(shí)，可表現(xiàn)對(duì)側(cè)輕偏癱、偏側(cè)感覺障礙和中樞性面癱。腫瘤造成癲癇發(fā)作者少見。
(3)第三腦室室管膜瘤：第三腦室室管膜瘤極為少見，腫瘤多位于第三腦室后部。由于第三腦室腔隙狹小，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路造成梗阻性腦積水，早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高并呈進(jìn)行性加重。有時(shí)由于腫瘤的活瓣?duì)钭枞议g孔及導(dǎo)水管上口，出現(xiàn)發(fā)作性頭疼及嘔吐等癥狀，并可伴有低熱。位于第三腦室前部者可出現(xiàn)視神經(jīng)壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀。位于第三腦室后部者可以出現(xiàn)眼球上視運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀。
(4)腦內(nèi)室管膜瘤：部分室管膜瘤不長在腦室內(nèi)面而位于腦實(shí)質(zhì)中，其組織來源為胚胎異位的室管膜細(xì)胞，也可能是起源于腦室壁的腫瘤向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)生長。幕上者多見于額葉和頂葉內(nèi)，腫瘤常位于大腦深部臨近腦室，亦顯露于腦表面，臨床表現(xiàn)與腦各部位占位癥狀相似，在較小兒童常見，腫瘤多巨大，術(shù)前確診較為困難。
