系統(tǒng)性硬皮病是一種慢性多系統(tǒng)疾病,與自身免疫關(guān)系有關(guān),是由硬皮病引起的一種結(jié)締組織疾病,患者發(fā)生硬皮病后會(huì)出現(xiàn)血管組織異常,硬皮病對(duì)人體的危害非常大,
1.雷諾現(xiàn)象
這種癥狀往往是系統(tǒng)性硬化癥的首發(fā)癥狀,可能在皮膚病數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)。在遇冷、情緒激動(dòng)(緊張)后,手指末端(足趾末端)出現(xiàn)皮膚發(fā)白、發(fā)紫、再變紅的變化。有時(shí)候還會(huì)有手指麻木感,腫脹,僵硬和疼痛。在發(fā)病初期,局部小血管痙攣是主要原因,隨著病情的發(fā)展,組織缺血加重,指端潰瘍、瘢痕、末節(jié)指骨壞死、指骨壞死、壞死、吸收、變短。
2.皮膚變化
該疾病的典型癥狀為皮膚硬化。病變主要表現(xiàn)在腫脹期(水腫期)和浸潤(rùn)萎縮三個(gè)階段,病變呈對(duì)稱、漸進(jìn)性發(fā)展。
(1)水腫期為系統(tǒng)性硬化癥早期變化,手指呈臘腸樣,手背腫脹明顯,皮紋消失。前臂皮膚有時(shí)會(huì)出現(xiàn)。
(2)皮膚在浸潤(rùn)期變厚而硬,失去彈性,緊貼皮下組織,不能提起。面部皮膚病除手指、手背、四肢、軀干出現(xiàn)上述皮膚損傷外,還可出現(xiàn)面容呆板、皮膚皺褶消失、口唇變薄、鼻端變小、鼻翼萎縮變軟、張口困難。
(3)經(jīng)水腫期、浸潤(rùn)期5~10年可進(jìn)入萎縮期,此時(shí)皮膚發(fā)緊已不明顯,可有不同程度的變薄變軟,外表光滑,可伴有色素沉著或減退。手部關(guān)節(jié)周圍的皮膚易出現(xiàn)潰瘍,可并發(fā)皮下軟組織鈣化。
