原發(fā)性硬化膽管炎的病因了解應(yīng)該重視，比如常見(jiàn)的與潰瘍性結(jié)腸炎有很大的聯(lián)系，因?yàn)檫@是一種自身免疫性的疾病，還有慢性或反復(fù)的細(xì)菌進(jìn)入脈循環(huán)，也可能會(huì)誘發(fā)這些疾病。
1由于與潰瘍性結(jié)腸炎（一種自身免疫性疾?。╆P(guān)系密切，提示原發(fā)性硬化性膽管炎可能存在自身免疫過(guò)程；
2慢性或反復(fù)的細(xì)菌進(jìn)入門(mén)脈循環(huán)可以誘發(fā)肝臟及膽管的炎癥反應(yīng)；結(jié)腸細(xì)菌或慢性病毒感染造成毒性膽汁酸積聚，也可以導(dǎo)致肝臟損傷；
3亦可能發(fā)生膽管的缺血性損傷。免疫學(xué)介導(dǎo)的膽管損傷可能是原發(fā)性硬化性膽管炎發(fā)病的主要機(jī)制?？傮w而言，原發(fā)性硬化性膽管炎被認(rèn)為是一種多因素參與的疾病，可能在環(huán)境因素刺激下導(dǎo)致具有遺傳背景的個(gè)體中發(fā)病。也有學(xué)者認(rèn)為原發(fā)性硬化性膽管炎是臨床表現(xiàn)相似的一類疾病。
4、原發(fā)性硬化性膽管炎的治療目標(biāo)為：減緩、逆轉(zhuǎn)疾病進(jìn)程，處理進(jìn)展性疾病及其并發(fā)癥。目前尚無(wú)治療原發(fā)性硬化性膽管炎的有效藥物。對(duì)于有明顯膽管狹窄或膽管炎者可以考慮在有經(jīng)驗(yàn)的內(nèi)鏡中心接受內(nèi)鏡治療。經(jīng)過(guò)積極治療仍反復(fù)發(fā)作膽管炎者，可以考慮予以長(zhǎng)期預(yù)防性抗生素。肝移植可以用于原發(fā)性硬化性膽管炎終末期肝病的治療手段。
