一、好發(fā)部位：Burke等報(bào)道99例十二指腸類癌，位于第1段34例，第2段41例，其中15例位于壺腹周圍，第3和第4段各2例未記錄具體部位，13例腫瘤為多發(fā)。

　　二、病理形態(tài)

　　1、大體形態(tài)：十二指腸類癌為微黃色硬結(jié)狀腫瘤，位于黏膜下，腫瘤直徑一般不超過(guò)2cm。Burke等報(bào)道的99例十二指腸類癌，腫瘤直徑在O.2～5.0cm，平均1.8cm，

　　2、組織形態(tài)：顯微鏡下見(jiàn)類癌細(xì)胞呈方形、柱形、多邊形或圓形，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)含有嗜酸性顆粒。細(xì)胞核小而均勻一致，核分裂象少見(jiàn)。電鏡下觀察，類癌細(xì)胞內(nèi)含有較大而多形的顆粒。銀染色反應(yīng)陽(yáng)性。十二指腸類癌的組織學(xué)類型通常是腺狀、實(shí)質(zhì)性、島狀及少見(jiàn)的小梁狀結(jié)構(gòu)的混合型。位于第2段的類癌多數(shù)含有大量的沙粒體，且主要為腺樣結(jié)構(gòu)。免疫組織化學(xué)染色常顯示腫瘤含有生長(zhǎng)抑素、胃泌素等激素，臨床上可伴有Zollinger-Ellison綜合征或vonRecklinghausen病。

　　三、轉(zhuǎn)移途徑：十二指腸類癌一般屬于低度惡性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，較少轉(zhuǎn)移。類癌可經(jīng)淋巴或血行轉(zhuǎn)移，亦可穿透漿膜直接浸潤(rùn)至周圍組織內(nèi)。Burke等報(bào)道十二指腸類癌21％發(fā)生轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位是淋巴結(jié)和肝，少數(shù)轉(zhuǎn)移至腸系膜和肺。腫瘤浸及肌層，瘤體>2cm及存在分裂象，是發(fā)生轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)征象。

　　1、肺部表現(xiàn)為哮喘和呼吸困難，在20％～30％的病人中發(fā)生，與支氣管哮喘相似。

　　2、胃腸道腹痛、腹脹及里急后重較為常見(jiàn)，腹瀉為小便樣，每天可達(dá)10～20次，瀉前可伴有腹痛或絞痛。

　　3、心臟可出現(xiàn)心跳快、血壓降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表現(xiàn)端坐呼吸，下肢水腫。

　　4、梗阻是本病的主要并發(fā)癥，如腫瘤呈環(huán)形浸潤(rùn)可引起十二指腸狹窄，臨床出現(xiàn)不完全性或完全性高位腸梗阻表現(xiàn)；位于十二指腸乳頭附近者可壓迫膽道出現(xiàn)阻塞性黃疸。

　　十二指腸類癌一方面有十二指腸腫瘤的共同表現(xiàn)，如黑便，貧血，消瘦，黃疸或十二指腸梗阻癥狀；另一方面由于類癌細(xì)胞分泌多種具有生物活性的物質(zhì)，如5-HT，血管舒張素，組胺，前列腺素，生長(zhǎng)抑素，胰高糖素，胃泌素等，當(dāng)這些生物活性物質(zhì)進(jìn)入血液循環(huán)時(shí)，尤其是類癌肝轉(zhuǎn)移時(shí)這些生物活性物質(zhì)直接進(jìn)入體循環(huán)，可出現(xiàn)類癌綜合征，表現(xiàn)為發(fā)作性面，頸，上肢和軀干上部皮膚潮紅和腹瀉等，腹瀉嚴(yán)重時(shí)有脫水，營(yíng)養(yǎng)不良，哮喘，甚至出現(xiàn)水腫，右心衰竭等。

　　但應(yīng)注意的是：個(gè)別絨毛管狀腺瘤病人也可分泌5-羥色胺，使5-HIAA升高，從而產(chǎn)生中腸（midgut）型類癌征。

　　預(yù)防護(hù)理

　　1、定期檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)、手術(shù)。

　　2、治療后做好隨訪。

　　類癌是一類罕見(jiàn)而有特征性癥狀的腫瘤，早期發(fā)現(xiàn)有賴于醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和警惕，確診則依靠基礎(chǔ)或激發(fā)試驗(yàn)下血漿特異性激素的檢測(cè)。應(yīng)用各種影像診斷和介入性診斷手段進(jìn)行腫瘤定位在本病的診斷中居重要地位。胰腺類癌均具有潛在的惡性，但惡性程度一般較低，預(yù)后較好，因此對(duì)本病的治療應(yīng)采取盡量積極的態(tài)度，包括擴(kuò)大根治術(shù)、積極的全身或介入性化療以及對(duì)癥支持療法可達(dá)到較為滿意的療效。

　　1、24h尿5-HIAA測(cè)定：尿5-HIAA排出量是目前診斷類癌和判定術(shù)后復(fù)發(fā)的重要依據(jù)之一，類癌病人排出量超過(guò)正常1～2倍，類癌綜合征患者排出量更高。

　　2、胃腸鋇餐造影：可見(jiàn)息肉樣充盈缺損，但有時(shí)難以與腺癌鑒別。

　　3、纖維十二指腸鏡檢查：可在直視下觀察到病變的部位，形態(tài)和病變的范圍，并直接取材活檢，行組織病理學(xué)檢查。

　　4、B型超聲和CT檢查：主要用于診斷有無(wú)肝臟或腹腔淋巴轉(zhuǎn)移灶。

　　1、飲食要定時(shí)，定量，少食多餐對(duì)消化道癌癥病人更合適。

　　2、多吃含維生素A，C，E的食品，多吃綠色蔬菜和水果。

　　3、常吃含有能抑制致癌作用的食物，如苤藍(lán)，包心菜，胡蘿卜，油菜，蒜，植物油，魚(yú)等。

　　4、不吃鹽腌，煙熏，火烤和油炸的食物，特別是烤糊焦化了信物。

　　5、堅(jiān)持低脂肪飲食，常吃些瘦肉，雞蛋及酸奶。

　　6、食物應(yīng)保持新鮮，不吃發(fā)霉變質(zhì)的飲食。

　　一、治療

　　本病以手術(shù)治療為主。

　　1、手術(shù)治療：局部切除適用于直徑

　　2、非手術(shù)治療

　?。?）對(duì)癥治療：類癌綜合征病例可用二甲麥角新堿和可待因控制癥狀，前者易引起腹膜后纖維化。腹瀉難以控制可用對(duì)氯苯丙氨酸，4.0g/d，但可能引起肌肉痛和情緒低落。

　?。?）藥物化療：廣泛轉(zhuǎn)移病例可用多柔比星（阿霉素）、氟尿嘧啶（5-氟尿嘧啶）、硫酸長(zhǎng)春堿（長(zhǎng)春花堿）、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等可有一定療效。最近研究表明鏈佐星（鏈脲霉素）療效最好，單獨(dú)用賽庚啶亦有療效。放療可緩解骨轉(zhuǎn)移所引起的疼痛，但不能使腫瘤消退。

　　二、預(yù)后

　　判斷類癌的良惡性不全取決于細(xì)胞形態(tài)，主要取決于有無(wú)轉(zhuǎn)移。一般認(rèn)為腫瘤轉(zhuǎn)移與其大小有關(guān)，腫瘤小于1cm者轉(zhuǎn)移率為2％，1～2cm者轉(zhuǎn)移率為50％，超過(guò)2cm者則80％～90％有轉(zhuǎn)移。