自身免疫性肝病

  自身免疫性肝病是以肝臟為相對(duì)特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBS)和原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合征,常同時(shí)合并肝外免疫性疾病。其診斷主要依據(jù)特異性生化異常,自身抗體及干組織特征。隨著認(rèn)識(shí)及診斷水平的提高,國內(nèi)外報(bào)道自身免疫性肝病患病率逐年升高,因而越來越受到重視和關(guān)注。

目錄
1.自身免疫性肝病的發(fā)病原因有哪些 2.自身免疫性肝病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.自身免疫性肝病有哪些典型癥狀 4.自身免疫性肝病應(yīng)該如何預(yù)防 5.自身免疫性肝病需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.自身免疫性肝病病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療自身免疫性肝病的常規(guī)方法

1自身免疫性肝病的發(fā)病原因有哪些

  潛在的激發(fā)因素

  自身免疫性肝病發(fā)病機(jī)制自身免疫性肝病(AIH)的發(fā)生必須有抗原的激活。環(huán)境因素誘發(fā)AIH的發(fā)病機(jī)制也未闡明,病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激發(fā)免疫反應(yīng)方面比較肯定。病毒抗原表位通過“分子模擬”(molecular mimicry)和某些肝臟抗原具有相同的決定簇而導(dǎo)致交叉反應(yīng),導(dǎo)致自身免疫性肝病。如HCV感染的部分患者血清中可檢測(cè)到多種非特異性自身抗體。據(jù)推測(cè)很可能HCV的感染刺激了HIA在肝細(xì)胞膜表面的表達(dá),改變了肝細(xì)胞膜上的蛋白質(zhì)成分所致。生物、物理或化學(xué)因素也能激發(fā)自身抗原的改變。藥物甲基多巴、呋喃妥因、雙氯酚酸、米諾環(huán)素、干擾素等藥物導(dǎo)致肝損傷類似AIH。

  遺傳易感性

  對(duì)遺傳易感性的探索主要集中在免疫球蛋白的超家族上,包括位于MHC編碼HLA的基因,以及編碼免疫球蛋白和T細(xì)胞受體(TCR)分子的基因。

  自身免疫反應(yīng)的改變

2自身免疫性肝病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

  1.肝性腦病(肝昏迷):嚴(yán)重肝病導(dǎo)致代謝紊亂,以意識(shí)改變和昏迷為主要表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂的綜合征。

  2.肝腎綜合征(HRS):重型肝炎晚期的嚴(yán)重并發(fā)癥.HRS的發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜,腎臟血流動(dòng)力學(xué)改變、腎血管痙攣、廣泛的腎皮質(zhì)缺血是發(fā)生HRS的基本因素。

  3.出血:重型肝炎常見而嚴(yán)重的并發(fā)癥,是導(dǎo)致患者死亡的重要原因之一。

3自身免疫性肝病有哪些典型癥狀

  臨床上有自身免疫的各種表現(xiàn),如黃疸、發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎等各種癥狀,并可見高γ-球蛋白血癥,血沉加快,血中自身抗體陽性。 約 ? ? 20%~25%患者的起病類似急性病毒型肝炎,表現(xiàn)為黃疸、納差、腹脹等。

  易感人群

  臨床表現(xiàn)以女性多見,主要見于青少年期。另外,絕經(jīng)期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢,可有關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經(jīng)等。

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4自身免疫性肝病應(yīng)該如何預(yù)防

  平時(shí)需要注意提倡高蛋白質(zhì)、高維生素、低糖、低脂肪飲食。不吃或少吃動(dòng)物性脂肪、甜食(包括含糖飲料)。多吃青菜、水果和富含纖維素的食物,還有適當(dāng)增加運(yùn)動(dòng),促進(jìn)體內(nèi)脂肪消耗。

5自身免疫性肝病需要做哪些化驗(yàn)檢查

  1.尿液測(cè)試:急性黃疸型肝炎病人在黃疸出現(xiàn)前,尿膽紅素及尿膽原,陽性。

  2.肝功能測(cè)試

  (1)血象:白細(xì)胞總數(shù)稍低于正常水平,分類計(jì)數(shù)中性粒細(xì)胞可減少,淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。

  (2)血清膽紅素:黃疸期血清膽紅素升高,按逐日升高的趨勢(shì),多在1~2周內(nèi)達(dá)高峰。

  (3)血清酶測(cè)定

  3.血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT):黃疸出現(xiàn)之前就開始逐漸上升,病極期達(dá)峰值,急性肝炎可有極高的酶活性,恢復(fù)期隨血清膽紅素緩慢下降。慢性肝炎時(shí)ALT可反復(fù)波動(dòng),重型肝炎在膽紅素急劇上升時(shí)ALT反而下降,稱為“酶疸分離”,說明病重。

6自身免疫性肝病病人的飲食宜忌

  (1)雞骨草蜜棗豬肉堡:雞骨草30克、蜜棗7。8枚、瘦豬肉100克。加水適量煎煮,食鹽小量調(diào)味,去渣,喝湯吃肉,每日1劑。本方具有清濕熱、解毒、退黃、扶正護(hù)肝之功效。適用于急慢性肝炎濕熱明顯者。

  (2)泥瞅豆腐湯:鮮豆腐100克、泥瞅數(shù)條。將泥瞅放盆中養(yǎng)1—2日后取出,宰洗干凈,切成3.3—厘米長段,與豆腐共放鍋中,加水適量,煮至爛熟,吃泥鍬豆腐喝湯,每日1次,每次1小碗。用于急慢性黃疽型肝炎,對(duì)轉(zhuǎn)氨酶高者有降低作用。

  (3)田基黃蜜棗豬肝煲:田基黃30克蜜棗7—8枚豬肝100克。將豬肝切成片,用清水適量煎煮,加食鹽少量,去渣飲湯食豬肝,有清熱去濕,散淤解毒,扶正護(hù)肝之功。適用于急慢性肝炎濕熱證明顯者。

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7西醫(yī)治療自身免疫性肝病的常規(guī)方法

  (1)免疫調(diào)節(jié)藥物

  胸腺素(Thymosin):用法5~20mg/d;肌注或靜滴,療程2~3個(gè)月,美國人工合成28氨基酸多肽α-胸腺素(日達(dá)仙),用法為每次1.6mg,每周2次,皮下注射,療程6個(gè)月,可使少數(shù)病人HBeAg、

  HBVDNA轉(zhuǎn)陰但價(jià)格昂貴。國內(nèi)亦已有大劑量胸腺素治療重肝的報(bào)告(160mg,每日或隔日一次,靜滴)。 

? ? ? (2)護(hù)肝降酶藥物:

  A)強(qiáng)力寧或強(qiáng)力新:用法:40~120ml溶于葡萄糖液中靜點(diǎn),1次/d,ALT正常后宜逐漸減量停藥,以防止反跳。長期大量應(yīng)用時(shí)個(gè)別病人呈現(xiàn)類固醇樣副作用。

  B)甘利欣為甘草酸二胺,降酶作用優(yōu)于強(qiáng)力寧,每天30ml(150mg)稀釋后滴注;口服為每日450mg,分次服用。注意事項(xiàng)同強(qiáng)力寧。

  C)肝炎靈:降A(chǔ)LT效果顯著,每天4ml肌注。宜逐漸減量停藥,防止反跳。無不良反應(yīng)。

  D)門冬氨酸鉀鎂:用法:10~20ml加入葡萄糖液中緩慢靜點(diǎn),1次/d。對(duì)于降低血清膽紅素,改善肝功能有效,有助于肝性腦病病人的蘇醒。