由于原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)可能與自身免疫有關(guān),所以本病的并發(fā)癥有以下幾種:
1、皮膚瘙癢
目前對(duì)皮膚瘙癢尚無經(jīng)典有效的治療方法??诜庪x子交換樹脂消膽胺是治療皮膚瘙癢的一線藥物。如果病人不能難受消膽胺的副反應(yīng),利福平可作為二線用藥。利福平可以很好控制PBC的瘙癢癥狀,但其并非對(duì)所有病人均有效。其效果常在用藥1個(gè)月后才顯著。利福平可能通過改變肝細(xì)胞內(nèi)膽酸的內(nèi)環(huán)境以及改善PBC病人的生化指標(biāo),達(dá)到止瘙作用。Nalmephene、Naltrexone等鴉片類藥物可用于對(duì)消膽胺和利福平無效的病人。還有許多其它方法(如紫外線、光照和血漿驅(qū)除療法等)用于PBC瘙癢癥狀的控制,但均沒有通過正規(guī)的臨床實(shí)驗(yàn)予以證實(shí)。對(duì)不能控制的頑固性瘙癢可進(jìn)行肝移植手術(shù)。
2、骨質(zhì)疏松
明確PBC診斷后即應(yīng)定期檢測(cè)骨密度,以后每2年隨訪一次。教育病人養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣(如正常作息、戒煙),并可補(bǔ)充維生素D和鈣。絕經(jīng)期后女性病人推薦應(yīng)用激素替代療法,并最好通過皮膚給藥。如果骨質(zhì)疏松很明顯,可應(yīng)用biophosphonate治療。
約11%的PBC患者有骨質(zhì)疏松。補(bǔ)充鈣和維生素D可防止脫鈣,推薦劑量分別是1000~1200mg/d和25000~50000IU,每周2~3次。近來研究發(fā)現(xiàn),雷洛昔芬可阻止骨丟失,降低血清膽固醇。60mg/d,連續(xù)服用1年,可提高腰椎骨無機(jī)質(zhì)密度(LS2BMD),無肝毒性。另外,阿倫磷酸鹽可有效增加骨量。
3、SICCA綜合癥
對(duì)所有PBC的病人均應(yīng)詢問干眼、口腔干燥和吞咽困難等癥狀的有無,女性病人還要詢問有無性交困難,如有則應(yīng)給予相應(yīng)的治療措施。
4、雷諾綜合癥
對(duì)于寒冷地區(qū)的病人,雷諾綜合癥的處理是一個(gè)棘手問題,病人應(yīng)避免將手和腳暴露于寒冷的環(huán)境中,吸煙者應(yīng)戒煙。必要時(shí)可應(yīng)用鈣離子拮抗劑,但有可能會(huì)加重食管下段括約肌功能不全。
5、門脈高壓癥
PBC病人可在肝硬化前發(fā)展為竇前性門脈高壓,肝硬化病人的門脈高壓的處理同其它類型的肝硬化。但β受體阻滯劑對(duì)于非肝硬化性竇前性門脈高壓的療效有待證實(shí),必要時(shí)可考慮進(jìn)行分流手術(shù)。建議PBC第一次明確診斷時(shí)即應(yīng)篩查有無食管胃底靜脈曲張的存在,其后2年復(fù)查一次。如發(fā)現(xiàn)存在靜脈曲張,即應(yīng)采取措施防止出血。
6、脂溶性維生素缺乏
高膽紅素血癥可以并發(fā)脂溶性維生素缺乏和鈣質(zhì)吸收不良,在無黃疸病人,對(duì)其脂溶性維生素水平和口服補(bǔ)充的價(jià)值知之甚少。脂溶性性的維生素補(bǔ)充最好以水溶性的形式給予。每月皮下注射維生素K可以矯正繼發(fā)于維生素K缺乏所致的凝血病。
7、甲狀腺疾病
甲狀腺疾病可以影響約15%~25%的PBC的病人,它通常在PBC病人起病前即可存在。建議在病人診斷為PBC時(shí),應(yīng)測(cè)定其血清甲狀腺激素的含量,并定期檢查。