臍膨出是由于胚胎發(fā)育過程中胚胎體腔關閉過程停頓所引起，部分學者認為本病有家族傾向。巨大的臍膨出囊內除腸道外還可見肝、腎、脾、膀胱等。臍膨出常合并心血管、消化、泌尿、運動、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的畸形。

　　臍膨出患兒囊壁的血液供給障礙和破裂可導致腹腔臟器脫出和繼發(fā)腹腔感染，嚴重時?？晌＜盎純旱纳Ｈ艋純杭皶r進行手術，應注意防治術后并發(fā)癥。

　　1、呼吸障礙：由于膈肌上推，使呼吸困難，引起發(fā)紺，甚而致命。

　　2、循環(huán)障礙：腹內壓增高，壓迫下腔靜脈和門靜脈，使其回流受阻，造成循環(huán)衰竭及下肢充血性水腫。

　　3、腸梗阻：壓迫胃和小腸，致腸管堵塞、壞死或穿孔。

　　4、創(chuàng)口崩裂：創(chuàng)口張力太大，容易裂開，再次造成內臟脫出。

　　臍膨出可分為巨型臍膨出及小型臍膨出，癥狀表現(xiàn)為：

　　1、巨型臍膨出

　　腹壁的缺損環(huán)的直徑超過5cm，有時可達10cm以上，膨出部分的直徑往往還要大，可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物，臍帶連接于囊膜的頂部。出生后通過透明膜可以見到囊內的器官，囊內容物除了小腸、結腸之外，還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h后由于囊壁血液供應缺乏和暴露于空氣之中，囊膜變得渾濁、水腫，囊膜增厚，2～3天后變得干枯、脆弱，易破裂，甚至出現(xiàn)壞死。囊壁的破裂可以導致腹腔的感染和囊內臟器的脫出，嚴重者可以招致患兒死亡，故應在早期及時處理。約1％患兒囊膜在產(chǎn)前或產(chǎn)程中破裂，導致內臟脫出，囊膜一旦在宮內破裂，脫出的臟器由于長時間浸泡在羊水中，腸壁水腫、增厚，表面無光澤，并有炎性滲出物覆蓋，表面有許多胎糞色纖維素，腹腔繼發(fā)感染，死亡率極高。如果分娩時囊膜破裂，內臟及腸管顏色較鮮紅，沒有黃色纖維素覆蓋，經(jīng)緊急處理后，患兒可獲挽救。雖然囊膜破裂的時間不同，但均可找到殘余囊膜，囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行，最終于囊膜痂下形成結締組織覆蓋于囊膜的表面，皮膚與囊膜連接部易發(fā)生感染，并可擴散到腹腔。

　　2、小型臍膨出

　　腹壁缺損環(huán)的直徑小于5cm，在腹部中央突出如橘子，甚至橄欖樣的腫物。因為膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環(huán)大，所以可形成腹部中央帶蒂樣物，囊內容物大多只有小腸，有時可有橫結腸。分娩接生時，如發(fā)現(xiàn)臍部擴大，應在臍帶上方結扎，防止將腸管結扎在其中，引起腸壞死。

　　臍膨出是最常見的先天性腹壁發(fā)育畸形，發(fā)病率為1/5000-1/10000，多為男性。病因目前尚不清，部分學者認為本病有家族傾向。本病的主要預防措施是：

　　1、不要過多地吃咸而辣的食物，不吃過熱、過冷、過期及變質的食物；

　　2、有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態(tài)；

　　3、母孕期定期腹部超聲檢查，可早期發(fā)現(xiàn)臍膨出，以便產(chǎn)后立即采取治療措施。

　　臍膨出癥狀明顯，無特殊檢查。但術前應做X線胸部透視、胃腸道B超及其他檢查，了解有無伴發(fā)畸形及其他并發(fā)癥，以便手術中一同處理。

　　臍膨出術后患兒盡量選擇富含優(yōu)質蛋白質的食物，如奶及奶制品(年紀大的患兒最好選用脫脂鮮奶或奶粉)、蛋類、大豆粉、動物的肝腎、瘦肉、魚、雞肉、酸奶等，每日6餐。

　　臍膨出患兒不論膨出的大小，都應盡早手術。如能在生后6h內完成手術，不但可以減少感染和囊膜破裂的危險，而且由于胃腸道內沒有食物，氣體少，有利于將膨出的臟器回納腹腔進行修補，可降低死亡率。

　　一、手術治療

　　1、適應證

　　（1）不論臍膨出大小，囊膜壁破裂者應急診手術，術中先妥善處理腸道畸形，然后再按囊膜破裂的原則治療臍膨出；

　　（2）小型臍膨出，基底部直徑小于5cm，囊內僅含有腸管，而不含有肝臟，膨出臟器還納腹腔后不致引起呼吸和循環(huán)功能障礙者；

　　（3）囊膜基底呈蒂狀，膨出臟器易發(fā)生扭轉引起梗阻或嵌頓者；

　?。?）合并腸閉鎖、腸狹窄、腸旋轉不良等腸梗阻畸形者。

　　2、術前準備

　　臍膨出病兒因巨大羊膜囊或腸管直接暴露在體外，熱量喪失很快，容易出現(xiàn)低體溫；體液也可迅速丟失，導致水、電解質平衡失調；由于污染，則易發(fā)生感染和敗血癥。故術前應重點做好體溫管理、預防感染和糾正水、電解質平衡失調。

　?。?）覆蓋羊膜：病兒出生后，立即用無菌溫鹽水抗生素紗布覆蓋羊膜或脫出的腸管，外面置干紗布包裹，在敷料外再敷一層塑料膜，或將患兒軀體放入塑料袋內，以防水分蒸發(fā)和熱量丟失。對有腸管脫出者，包裹時應將腸管提離腹壁，并注意防止腸管扭曲和絞窄。

　　對就診較晚，伴有體溫低下、羊膜或臟器污染的病例，先用溫生理鹽水抗生素溶液反復沖洗，使體溫慢慢恢復，同時可清除臟器表面的污染。對防止低體溫所致的代謝紊亂和腹膜炎引起的敗血癥非常有效。

　?。?）胃管減壓：留置胃管并經(jīng)常抽吸，防止嘔吐和減少胃腸道氣體。應迅速轉外科處理。

　?。?）快速補液：糾正水電解質平衡失調，并給血漿20～40ml，γ-球蛋白50mg/kg。同時給廣譜抗生素、維生素K、吸氧等。

　　上述各項處置，包括對病兒的必要檢查，均應在1～2h內完成，以保證盡快施行手術。

　　3、手術方法

　　手術有一期修補術、二期修補術和分期整復修補術3種。手術步驟分成3步，分別為內臟復位、切除疝囊及修補腹壁。

　　二、非手術療法

　　過去認為，手術是挽救病兒生命的唯一方法，但死亡率較高。近年來，有人根據(jù)病兒的具體情況采用不同的治療方法，即對早期就診的病兒仍采用手術治療。但對那些就診較晚，全身情況不佳，局部已有感染的病兒，則采用非手術療法，也獲得了較好的效果。

　　1、治療機理

　　非手術療法是將結痂劑涂在囊膜表面使其干燥并結痂，痂下生長出肉芽組織，然后由外周皮緣再向肉芽組織表面生長出上皮細胞，囊膜由上皮細胞和結締組織覆蓋，形成類似腹外疝的形式，以后選擇適當時機再修補腹外疝。

　　2、適應證

　　（1）囊膜完整、大小不同的臍膨出，特別是早產(chǎn)兒合并其他嚴重畸形或并發(fā)癥而不適合手術者，如膀胱外翻、嚴重心臟病、多發(fā)畸形等；

　?。?）巨大臍膨出囊膜完整、脫出內臟不能還納入腹腔，又無條件行分期手術修補者；

　?。?）生后3～4天才就診，羊膜表面已有感染者。

　　3、常用結痂劑

　　患兒可以應用芐烷胺(zephiran)、0.5％硝酸銀液、1％碘酊或0.5％紅汞加65％乙醇等，由于紅汞吸收后可引起全身性中毒，近年來極少應用。

　　4、操作方法

　　應選擇適當結痂劑涂擦在囊膜及其周圍，每天涂擦囊膜l～2次，保持局部干燥，每次涂擦后用無菌紗布覆蓋，外用彈性繃帶包扎。因為乙醇和硝酸銀有殺菌、凝固蛋白及收斂的作用，一般在1～2天后囊被呈干痂狀，1周后整個囊膜上會結成一層厚厚的結痂，干痂逐漸脫落，創(chuàng)面有肉芽組織增生，而周圍的上皮組織逐漸向中央生長，一般在2～3個月內，皮膚可以覆蓋整個囊膜。由于瘢痕的收縮，腸管逐漸退入腹腔，在此過程中，隨著患兒的生長發(fā)育，腹腔的容積逐步擴大，突出體外的臟器如肝臟、腸管等緩慢還納入腹腔。待1～2歲后手術修補腹壁。

　　非手術療法不需要特殊設備及技術，方法簡便易行，效果可靠。但亦有缺點：不能發(fā)現(xiàn)腹內其他伴發(fā)畸形；上皮細胞、瘢痕組織愈合覆蓋囊膜所需治療時間較長；腸管與瘢痕間常有廣泛粘連，致使修補手術較為困難。