病因尚不完全明了 常見于乳糜瀉患者，也有些患者同時(shí)患淋巴瘤和腸道腺瘤。但這些疾病是否為本病病因，有待進(jìn)一步澄清。一般認(rèn)為是由于胚胎時(shí)期腸道再度管膠化階段發(fā)育障礙；也有人認(rèn)為是由于胎兒腸遭血液循環(huán)障礙 阻礙了其正常發(fā)育所致 腸狹窄以膜式狹窄為多見 程度較輕者僅為一狹窄環(huán) 短段形狹窄則少見。

　　本病之潰瘍皆為多發(fā)，最多見累及空腸，其次為回腸，偶有發(fā)生于十二指腸或結(jié)腸者。潰瘍一般較深，達(dá)到肌層，故易引起穿孔或漿膜面瘢痕攣縮。顯微鏡下可見小腸絨毛萎縮，潰瘍底部及周圍可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤。潰瘍邊緣有時(shí)可見胃黏膜化生。潰瘍與潰瘍之間的腸黏膜正?；虺恃装Y改變。下面就十二指腸閉鎖與狹窄和空、回腸閉鎖與狹窄闡述其病因。

　　十二指腸閉鎖與狹窄：在胚胎第5周時(shí)，腸管內(nèi)上皮細(xì)胞過度增殖而將腸腔閉塞，出現(xiàn)暫時(shí)性的充實(shí)期，至第9—11周，充實(shí)的上皮細(xì)胞發(fā)生空化作用而出現(xiàn)許多空泡，以后空泡再相融合，使腸腔再度貫通，第12周形成正常的腸管。如若腸管重新管腔化發(fā)生障礙，即可形成閉鎖或狹窄，此為十二指腸閉鎖的主要病因（Tandler學(xué)說)。且常伴發(fā)其他畸形，如先天愚型，腸旋轉(zhuǎn)不良,環(huán)狀胰腺，食管閉鎖以及肛門直腸、心血管和泌尿系畸形等。多系統(tǒng)的畸形同時(shí)存在，提示此與胚胎初期的全身發(fā)育缺陷有關(guān)，而非單純十二指腸局部發(fā)育不良所致。

　　空、回腸閉鎖與狹窄：近年認(rèn)為是腸管血循環(huán)障礙所致。在胎兒時(shí)期，腸管己形成之后，腸道發(fā)生某種異常的病理變化，如腸扭轉(zhuǎn)，腸套疊，炎癥，穿孔，索帶粘連及血管分支畸形等，使腸系膜血循環(huán)發(fā)生障礙，以致影響某段小腸的血液供應(yīng)，導(dǎo)致腸管無菌性壞死和（或〕穿孔、吸收、修復(fù)，出現(xiàn)相應(yīng)部位的腸管閉鎖或狹窄。

　　1、腹膜炎及敗血癥以及營養(yǎng)不良。

　　2、術(shù)后并發(fā)癥：

　　(1)吻合口梗阻：為術(shù)后最常見并發(fā)癥，包括功能性和機(jī)械性梗阻。

　　(2)吻合口漏。

　　(3)壞死性小腸結(jié)腸炎。

　　十二指腸閉鎖與狹窄常發(fā)生在十二指腸第二部，大多數(shù)在壺腹遠(yuǎn)端，少數(shù)在近端。常見的類型有：①隔膜型：腸管外型保持連續(xù)性,腸腔內(nèi)有未穿破的隔膜存在，可為單一，亦可多處；或隔膜呈蹼狀向梗阻部位的遠(yuǎn)端脫垂形成風(fēng)袋樣改變；或在隔膜中央有一小孔相通。③盲段型：腸管的連續(xù)性中斷，兩盲端間全分離或僅有纖維索帶連接，腸系膜亦有楔形缺損。此型較少見。③十二指腸狹窄：腸管內(nèi)粘膜環(huán)狀增生，該處腸壁無擴(kuò)張的功能，也有于壺腹部附近呈一縮窄性腸段。梗阻近端的十二指腸及胃明顯擴(kuò)張，腸壁肥厚，腸壁間神經(jīng)叢變性，腸閉鎖時(shí)遠(yuǎn)端腸管萎癟細(xì)小，腸壁菲薄，腸腔內(nèi)無氣體，腸狹窄時(shí)遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)可有氣體存在。

　　空回腸閉鎖與狹窄者正常小腸全長，成熟兒為250—300cm，未成熟兒160一240cm。腸閉鎖者較正常明顯縮短，僅100—150cm，甚至更短者。閉鎖近側(cè)腸腔因內(nèi)容物積聚而極度擴(kuò)張，直徑可達(dá)3一4cm，腸壁肥厚，蠕動(dòng)功能很差，血運(yùn)不良甚至壞死，穿孔。閉鎖遠(yuǎn)側(cè)腸管細(xì)小萎陷，直徑不到4—6mm，腔內(nèi)無氣體，僅有少量粘液和脫落細(xì)胞?？赏瑫r(shí)合并有胎糞性腹膜炎。伴發(fā)畸形有腸旋轉(zhuǎn)不良，腸扭轉(zhuǎn)，腹裂，直腸肛門閉鎖，先天性心臟病和先天愚型等。

　　腸狹窄病兒嘔吐出現(xiàn)的早晚和腹脹程度 視狹窄的程度而不同 可表現(xiàn)為慢性不全腸梗阻 狹窄嚴(yán)重者表現(xiàn)與腸閉鎖相似。

　　腸狹窄尚無滿意的藥物治療方案。腎上腺糖皮質(zhì)激素可能有一定療效，但遠(yuǎn)期療效尚待評(píng)價(jià)。對(duì)并發(fā)腸穿孔或大出血內(nèi)科治療無效者，可行手術(shù)治療。
　　　　

??? 依據(jù)腸絞窄發(fā)生的原因，有針對(duì)性采取某些預(yù)防措施，可有效地防止、減少腸絞窄的發(fā)生。

　　1.對(duì)患有腹壁疝的病人，應(yīng)予以及時(shí)治療，避免因嵌頓造成腸絞窄。

　　2.加強(qiáng)衛(wèi)生宣傳、教育，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣。預(yù)防和治療腸蛔蟲病。

　　3.腹部大手術(shù)后及腹膜炎患者應(yīng)很好地胃腸減壓，手術(shù)操作要輕柔，盡力減輕或避免腹腔感染。

　　4.早期發(fā)現(xiàn)和治療腸道腫瘤。

　　5.腹部手術(shù)后早期活動(dòng)。

　　X線鋇造影檢查或內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)小腸潰瘍，如能排除其他疾病。應(yīng)考慮本病。經(jīng)口空腸黏膜活檢有時(shí)可獲有診斷價(jià)值的標(biāo)本，但應(yīng)注意避免引起腸穿孔。手術(shù)探查，術(shù)后腸切除標(biāo)本活檢是診斷的可靠依據(jù)。

　　此外需要注意的是將該疾病與其他疾病進(jìn)行區(qū)別。如細(xì)菌性痢疾、病毒性腹瀉、空腸彎曲菌性腸炎。細(xì)菌性痢疾由志賀菌屬引起，腹瀉以膿血或黏液狀便較常見，量少，并常有里急后重，多有寒熱。糞便鏡檢可發(fā)現(xiàn)大量膿細(xì)胞、紅細(xì)胞和吞噬細(xì)胞。嬰幼兒中毒型菌痢或非典型菌痢應(yīng)以病原學(xué)診斷來鑒別。病毒性腹瀉 由腸道病毒感染引起的腹瀉，其特點(diǎn)是高度傳染性。輪狀病毒、小圓病毒等感染早期有嘔吐，相繼腹瀉，多呈水樣便并有黏液，多發(fā)生在秋冬季。其他病毒性腹瀉多見于夏秋季，有惡心嘔吐，除消化道癥狀外，常有呼吸道癥狀，咽炎，并發(fā)輕癱，常累及頸肌、背肌。周歲內(nèi)小兒多見有綠色水樣便或蛋花樣水便?？股刂委熞话銦o效，病程多在5～7天自愈。用血清學(xué)及病毒分離進(jìn)一步鑒別?？漳c彎曲菌性腸炎 空腸彎曲菌引起輕癥與病毒性腸炎相似，重癥與潰瘍性結(jié)腸炎或克羅恩病相似。有發(fā)熱，腹瀉水樣或黏液樣便，有惡臭，呈膽汁色，重癥有膿血便，似菌痢多在1周恢復(fù)。兒童患者常有腹絞痛，高熱時(shí)可發(fā)生驚厥。發(fā)病多與接觸家禽、家畜或飲用未消毒牛奶、生水有關(guān)。暗視野鏡檢可發(fā)現(xiàn)射箭樣活潑動(dòng)力的彎曲菌，細(xì)菌培養(yǎng)進(jìn)一步診斷。

　　先天性小腸閉鎖和腸狹窄食療方：

　　營養(yǎng)支持：禁食期間每天經(jīng)靜脈補(bǔ)給水、電解質(zhì)及靜脈高營養(yǎng)液。一般于術(shù)后7～14天，腸道功能恢復(fù)后才能經(jīng)口進(jìn)食。開始每次5～10ml，每2小時(shí)1次，如病兒無嘔吐，喂奶量可逐漸增加，自開始喂奶后經(jīng)過4～5天，一般可恢復(fù)正常喂養(yǎng)。

　　本病尚無滿意的藥物治療方案。僅部分患者可能對(duì)無谷膠飲食有效，多數(shù)學(xué)者仍建議所有的本病患者均應(yīng)進(jìn)無谷膠飲食。腎上腺糖皮質(zhì)激素可能有一定療效，但遠(yuǎn)期療效尚待評(píng)價(jià)。對(duì)并發(fā)腸穿孔或大出血內(nèi)科治療無效者，可行手術(shù)治療。

　　1.術(shù)前準(zhǔn)備 全身情況較好者，術(shù)前補(bǔ)充適量2∶1的10％葡萄糖液加林格溶液或生理鹽水。鼻胃管減壓，靜脈給維生素C和K，注射抗生素后施行手術(shù)。若存在脫水及電解質(zhì)平衡失調(diào)應(yīng)糾正脫水和酸中毒，給氧、保暖，輸給適量新鮮血漿或全血，準(zhǔn)備3～4h后施行手術(shù)。

　　2.手術(shù)方法

　　(1)單發(fā)型空、回腸閉鎖手術(shù)：空腸遠(yuǎn)端和回腸單發(fā)閉鎖施行腸切除端端或端斜吻合術(shù)。剖腹后確定閉鎖部位及類型，近端擴(kuò)張腸管的直徑大小、蠕動(dòng)情況，有無炎癥、壞死或穿孔。再檢查閉鎖遠(yuǎn)端腸管直徑、長度，腸系膜是否缺如，結(jié)腸有無異位(腸旋轉(zhuǎn)不良)。切除近端擴(kuò)張腸管15～20cm，切除前將腸內(nèi)容物擠向閉鎖段一并切除。鹽水紗布包蓋腸管切端。輕提閉鎖遠(yuǎn)端盲袋，由盲袋插入細(xì)硅膠管或針頭，緩緩注入生理鹽水，使遠(yuǎn)端小腸擴(kuò)張，直至鹽水進(jìn)入盲腸。如疑伴有結(jié)腸閉鎖，應(yīng)將鹽水注入結(jié)腸直至直腸，排除多發(fā)閉鎖。拔出硅膠管，斜形切除遠(yuǎn)端盲袋腸管2～3cm，使對(duì)系膜側(cè)腸壁呈45°斜面，繼續(xù)剪開對(duì)系膜側(cè)腸壁使腸管口徑接近近端腸管，用5-0無損傷縫線，在腸系膜側(cè)和對(duì)系膜側(cè)經(jīng)漿肌層各作一針U形縫合。采用單層間斷內(nèi)翻法縫合。先縫后壁，縫針由黏膜下進(jìn)針，漿膜面出針，經(jīng)過對(duì)側(cè)腸壁漿膜面進(jìn)針，黏膜下出針，收緊打結(jié)。完成吻合口端斜吻合術(shù)，縫合缺損的系膜緣。

　　吻合完成后檢查吻合口是否通暢或泄漏，理順腸管，同時(shí)檢查有無并存畸形。合并胎糞性腹膜炎僅松解可能造成梗阻的粘連部位，不宜過多操作。伴腸旋轉(zhuǎn)不良者行Ladd手術(shù)。

　　(2)空腸近端閉鎖手術(shù)：高位空腸閉鎖形成空腸起始部甚至十二指腸擴(kuò)張和肥厚，單純腸吻合因保留蠕動(dòng)功能不良腸管，術(shù)后梗阻持續(xù)存在，必須先裁剪或切除部分?jǐn)U張腸管，方能促使術(shù)后蠕動(dòng)功能恢復(fù)。

　?、俳四c管裁剪尾狀成形端端吻合術(shù)：提起閉鎖近端空腸，根據(jù)遠(yuǎn)端腸管口徑大小，計(jì)劃裁剪擴(kuò)張腸管的長度和范圍。然后于對(duì)系膜側(cè)切除部分空腸腸壁使形成尾狀。邊切除邊縫合腸壁止血，或用自動(dòng)縫合器縫合。切除遠(yuǎn)端腸管盲端，行端端或端背吻合術(shù)。為防止空腸吻合術(shù)后造成十二指腸空腸曲過度彎曲發(fā)生梗阻，需松解屈氏韌帶。將橫結(jié)腸向上翻起，于空腸起始部橫行切開后腹膜2～3cm，顯露屈氏韌帶。將其附著于空腸壁上的部分逐一結(jié)扎切斷，鈍性游離空腸起始使十二指腸曲下移，用細(xì)絲線縱形縫合后腹膜的切口。操作時(shí)注意避開屈氏韌帶右側(cè)的腸系膜上動(dòng)靜脈，切勿損傷。

　?、诮藬U(kuò)張腸管折疊縫合術(shù)：充分游離十二指腸空腸曲，于對(duì)系膜側(cè)將擴(kuò)張腸壁向內(nèi)折疊縮小腸腔口徑。用5-0絲線行針距1cm的連續(xù)漿肌層縫合。與遠(yuǎn)端腸管行端端吻合術(shù)。吻合口完成后于系膜側(cè)和對(duì)系膜側(cè)各置1針穿過漿肌層的U形縫合，加固吻合口以防泄漏。本術(shù)式為Delorimier和Touloukian(1993)推薦。優(yōu)點(diǎn)是增加小腸黏膜吸收面，對(duì)可能發(fā)生短腸綜合征的病例尤為有利。

　　③擴(kuò)張腸管裁剪吻合加支架管：近端擴(kuò)張腸管裁剪縫合后行端端吻合術(shù)，將硅膠鼻胃管(或胃造瘺管)經(jīng)吻合口置入遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)。優(yōu)點(diǎn)是術(shù)后充分減壓，保證吻合口通暢和愈合。缺點(diǎn)是增加手術(shù)時(shí)間，硅膠管可能壓迫小腸。

　　(3)蘋果皮樣(Apple-Pee1)閉鎖手術(shù)：本型閉鎖位于近端空腸，遠(yuǎn)端腸管系膜游離，小腸環(huán)繞血管支呈螺旋狀盤曲。閉鎖兩盲端間的距離較大，手術(shù)時(shí)增加吻合難度。病兒一般情況較好者，裁剪近端擴(kuò)張空腸尾狀成形，與遠(yuǎn)端腸管行端端或端斜吻合，吻合口采用單層間斷黏膜內(nèi)翻法縫合，吻合后仔細(xì)理順腸管走行方向，謹(jǐn)防發(fā)生扭轉(zhuǎn)。病兒伴有低體重、多發(fā)性畸形或全身情況欠佳者，宜采用簡捷術(shù)式，可行Santulli造瘺術(shù)。將擴(kuò)張的近端腸管與遠(yuǎn)端腸管行T字形側(cè)端吻合，近段腸管造瘺。也可行Bishop-Koop造瘺術(shù)，近端腸管與遠(yuǎn)端空腸倒T字形端側(cè)吻合，遠(yuǎn)端腸管造瘺，術(shù)后給胃腸道外營養(yǎng)，2～3個(gè)月后全身情況改善后行關(guān)瘺手術(shù)。