癌性淋巴管炎是肺轉(zhuǎn)移瘤的一種，系指腫瘤組織沿淋巴管生長(zhǎng)、蔓延，淋巴管內(nèi)充滿腫瘤細(xì)胞，淋巴管周圍纖維組織增生，病變從肺門向外周擴(kuò)散。臨床常有呼吸困難和氣促等癥狀。影像表現(xiàn)多呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，支氣管束增粗，HRCT表現(xiàn)為小葉間隔呈串珠形增厚有一定的特征。因腫瘤細(xì)胞在淋巴管內(nèi)生長(zhǎng)繁殖，或/及淋巴引流受阻，都使淋巴管擴(kuò)張，局部可出現(xiàn)間質(zhì)性肺水腫，也可因腫瘤細(xì)胞的成纖維反應(yīng)而致間質(zhì)增生，再加上腫瘤細(xì)胞在間質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)，致使間質(zhì)性病變加重，多見于淋巴管及結(jié)締組織豐富的支氣管血管周圍，小葉間隔及胸膜下區(qū)域。
發(fā)生機(jī)理
肺癌性淋巴管炎又稱為肺癌性淋巴管播散，是腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移到肺淋巴管內(nèi)以后引起的病變。以腺癌致病者為多，最常見于肺、胃、乳房、結(jié)腸和胰腺等處癌腫的轉(zhuǎn)移。有2種轉(zhuǎn)移方式：一是腫瘤細(xì)胞經(jīng)淋巴干道轉(zhuǎn)移到縱隔淋巴結(jié)，再逆行到肺門淋巴結(jié)，淋巴結(jié)受累腫大，使相應(yīng)的肺門淋巴引流受阻而發(fā)生返流。二是腫瘤細(xì)胞經(jīng)血行轉(zhuǎn)移到肺部小動(dòng)脈內(nèi)形成癌栓或有腫瘤結(jié)節(jié)，進(jìn)一步發(fā)展則腫瘤細(xì)胞穿過血管進(jìn)入肺間質(zhì)和淋巴管內(nèi)而發(fā)病。原發(fā)肺癌灶的腫瘤細(xì)胞可轉(zhuǎn)移入小動(dòng)脈或者直接入淋巴管而循上過第二途徑發(fā)病。因腫瘤細(xì)胞在淋巴管內(nèi)生長(zhǎng)繁殖，或/及淋巴引流受阻，都使淋巴管擴(kuò)張，局部可出現(xiàn)間質(zhì)性肺水腫，也可因腫瘤細(xì)胞的成纖維反應(yīng)而致間質(zhì)增生，再加上腫瘤細(xì)胞在間質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)，致使間質(zhì)性病變加重，多見于淋巴管及結(jié)締組織豐富的支氣管血管周圍，小葉間隔及胸膜下區(qū)域。
CT表現(xiàn)
肺血管增粗、支氣管壁增厚、小葉間隔及胸膜增厚，并可使這些組織邊緣表現(xiàn)為不規(guī)則、結(jié)節(jié)狀或串珠狀。Johkoh等將其CT表現(xiàn)分為三型：
1.軸心間質(zhì)增生為主：從肺門到周圍肺野可見血管或/和支氣管壁增粗增厚，甚至可見小葉核心增粗，少見或者不見小葉間隔增寬;
2.周圍間質(zhì)增厚為主：小葉間隔增寬為突出表現(xiàn)，呈條狀垂直于胸壁或連成長(zhǎng)條狀，在肺的中心部分可見因小葉間隔增寬而襯托出多邊形的小葉輪廓，少見或者不見有軸心間質(zhì)增厚現(xiàn)象;
3.軸心間質(zhì)及周圍間質(zhì)增厚都有。
如果以小葉間隔增厚為主的病例，肺功能會(huì)損害迅速，多于短期內(nèi)死于呼吸衰竭。
