骨髓纖維化在死亡前就會(huì)出現(xiàn)很嚴(yán)重的癥狀表現(xiàn)，會(huì)有嚴(yán)重的貧血和骨痛，人們會(huì)有異常強(qiáng)烈的疼痛感，因此在發(fā)病初期的時(shí)候就應(yīng)該要去做好相應(yīng)的治療，才可以避免會(huì)使得自己的病情惡化那么嚴(yán)重，還有許多的人們之所以會(huì)出現(xiàn)這種疾病就是由于平時(shí)發(fā)熱不注意治療而引起的并發(fā)癥。
多數(shù)發(fā)病50－70歲，起病緩慢，早期多無癥狀或癥狀不典型，約30%患者診斷僅表現(xiàn)有乏力，多汗，消瘦，體重減輕等高代謝表現(xiàn)，或脾腫大引起上腹悶脹感，左上腹疼痛，納差等，部分患者偶然發(fā)現(xiàn)脾腫大；病情進(jìn)展的主要癥狀為貧血和脾腫大引起的壓迫癥狀，代謝增高所致低熱、出汗、心動(dòng)過速等表現(xiàn)加重；嚴(yán)重貧血和骨痛為本病晚期表現(xiàn)，嚴(yán)重患者有發(fā)熱，出血，高尿酸血癥，個(gè)別患者因耳骨硬化可導(dǎo)致聽力減退。
發(fā)熱多數(shù)由感染引起，可有原因不明腹瀉。由于髓外造血引起相應(yīng)器官的癥狀，幾乎所有患者均有脾腫大，約50%患者就診時(shí)脾大已達(dá)盆腔，脾大與脾血流量增加，肝內(nèi)血流阻力增高及脾髓外造血有關(guān)，質(zhì)多堅(jiān)硬，表面光滑，無觸痛，少數(shù)患者無脾腫大。
約30%患者有肝大，多為輕到中度腫大，個(gè)別病例可達(dá)臍下，質(zhì)堅(jiān)而不痛，表面光滑，多為肝臟髓外造血的表現(xiàn)。約有10%－20%并例合并肝硬化，可能由于肝竇周圍血管血栓性阻塞及肝竇內(nèi)髓外造血所致。因肝靜脈或門靜脈血栓形成可導(dǎo)致Budd-Chari綜合征，胸骨壓痛少見。無效性紅細(xì)胞生成可有輕度黃疸，因?yàn)榱馨徒Y(jié)極少有髓外造血，故腫大不明顯。
骨髓纖維化按病因可分為原發(fā)性（primarymyelofibrosis，chronicidiopathicmyelofibrosis，CIMF）和繼發(fā)性骨髓纖維化；按骨髓纖維化病變進(jìn)展緩急分為急性型和慢性型。原發(fā)性髓纖絕大多數(shù)為慢性型
臨床特點(diǎn)是起病緩慢，脾臟顯著腫大，外周血出現(xiàn)幼粒細(xì)胞，幼紅細(xì)胞和淚滴樣紅細(xì)胞，骨髓穿刺呈干抽現(xiàn)象，骨髓涂片示巨核細(xì)胞較多，其它造血細(xì)胞較少，骨髓活檢病理特征為出現(xiàn)成纖維細(xì)胞，纖維細(xì)胞，網(wǎng)狀纖維，膠原纖維和骨質(zhì)增生而造血細(xì)胞相對(duì)減少，脾、肝等骨髓外組織有髓外造血現(xiàn)象。而繼發(fā)性髓纖則伴有明確疾病，髓外造血的表現(xiàn)和造血功能異常較輕。
