特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點(diǎn)有進(jìn)行性呼吸困難，Velcro羅音，進(jìn)行性低氧血癥。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。
一、臨床表現(xiàn)
1.進(jìn)行性呼吸困難為本病特征。
2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少數(shù)有黃痰及血痰。
3.乏力、消瘦、關(guān)節(jié)疼痛、低熱等。
4.肺底及腋下區(qū)可聞及爆裂性羅音（稱Velcro羅音），吸氣末聽(tīng)到，表淺粗糙、調(diào)高。可有肺氣腫及右心衰竭，50%以上病人有杵狀指（趾）。
二、診斷依據(jù)
1.以進(jìn)行性加重的呼吸困難為主的臨床癥狀。
2.肺部有典型的彌漫性間質(zhì)疾病陰影。
3.未發(fā)現(xiàn)任何致病原因。
4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。
5.肺活檢可助確診。
以上我們通過(guò)在臨床表現(xiàn)和醫(yī)學(xué)上診斷依據(jù)的科普，讓我們對(duì)于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)，主要是不明炎癥對(duì)于肺部相關(guān)結(jié)構(gòu)或者細(xì)胞的影響，而表現(xiàn)出來(lái)的是呼吸有困難、人消瘦、嚴(yán)重的時(shí)候有吐血痰等癥狀，因此當(dāng)我們有接觸到相關(guān)癥狀要及時(shí)檢查，及早排查特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。
