在日常生活中許多人認(rèn)為肺動(dòng)脈瓣狹窄就是人們常說(shuō)的心臟病，其實(shí)不然，二者還是存在著區(qū)別的，但是肺動(dòng)脈瓣狹窄的確是引發(fā)心臟病最大的因素。肺動(dòng)脈瓣狹窄在人們的不同年齡階段其嚴(yán)重程度也有所差異，想要徹底了解這種病癥，那么關(guān)于它的病理解剖、病理生理、主要癥狀、相關(guān)檢查以及手術(shù)適應(yīng)癥就必須要有所了解，只有了解這些之后，人們才可以更好地預(yù)防這種疾病，患者也可以更好地及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療病癥，以早日恢復(fù)健康。
一、肺動(dòng)脈瓣狹窄的病理解剖：
肺動(dòng)脈瓣三個(gè)葉的交界互相粘連，使其開(kāi)放受限而致瓣口狹窄是臨床上最常見(jiàn)的一種，僅見(jiàn)2個(gè)交界且粘連者為二瓣化狹窄，臨床較少見(jiàn)，瓣膜僅見(jiàn)中央一小孔而無(wú)交界者為單瓣狹窄，臨床極少見(jiàn)。
瓣孔狹窄程度輕重不一，一般在2—4mm，部分病例合并瓣環(huán)狹窄，通常有肺動(dòng)脈窄后擴(kuò)張。右室漏斗部狹窄者多為肌性狹窄，可呈環(huán)形或半環(huán)形，少數(shù)為膜性狹窄，膜性狹窄者往往有第三心室形成。肺動(dòng)脈干狹窄可為肺總動(dòng)脈的一部分或全部，也可延伸到左右分枝而稱(chēng)為肺動(dòng)脈縮窄。由于右心室排出受阻，右室常呈向心性肥厚，心室腔變小，晚期可擴(kuò)大。
二、病理生理：
正常肺動(dòng)脈口面積為2cm2／m2體表面積，新生兒約為0.5cm2／m2體表面積。肺動(dòng)脈瓣狹窄輕度者往往無(wú)明顯血流動(dòng)力學(xué)改變，通常影響心功能時(shí)狹窄已達(dá)肺動(dòng)脈瓣孔的60％以上。此時(shí)右心室排血明顯受阻，右心室壓力升高，而肺動(dòng)脈的壓力正?；虻陀谡?。兩者之間的壓力差通常在33～31．92kPa之間。長(zhǎng)時(shí)間右心后負(fù)荷過(guò)重引起右室肥厚甚至衰竭，并引起右房及靜脈壓升高，靜脈回流受阻。右心室排血受阻，右心室壓力增高，而肺動(dòng)脈的壓力則減低。
三、主要癥狀：
輕度狹窄患者可無(wú)明顯癥狀，中度以上狹窄者可在勞累后出現(xiàn)心悸、氣喘、乏力及胸悶等，重癥患者可有暈厥，如出現(xiàn)右心衰竭時(shí)可有相應(yīng)的癥狀。極重的患者可有缺氧性心臟停搏及猝死。如有房缺或卵圓孔未閉者可有不同程度的發(fā)紺。
四、主要體征：胸骨左緣第二肋間有響亮的粗糙噴射性收縮期雜音，多伴有震顫，第二心音分裂并減輕，可有來(lái)自肺動(dòng)脈的收縮早期喀喇音；漏斗部型者雜音在胸骨左緣第三、四肋間最響，無(wú)肺動(dòng)脈收縮早期喀喇音；動(dòng)脈型者雜音向兩腋部與背部傳布。
五、肺動(dòng)脈瓣狹窄的檢查：
X線和MRI檢查：右心室增大，肺血少。瓣膜型：肺門(mén)血管影正常，肺動(dòng)脈段明顯凸出，心影呈葫蘆形；漏斗型：肺動(dòng)脈段不凸出，偶有凹下；動(dòng)脈型：偶見(jiàn)肺動(dòng)脈陰影變小。
心電圖和超聲心動(dòng)圖：心電圖和心向量圖可正常、不全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚或右心室肥厚伴有勞損，可右心房肥大，心電軸多有右偏，額面QRS向量環(huán)的較大
向量可在（十）90°以上。超聲心動(dòng)圖顯示有心室肥厚，肺動(dòng)脈瓣增厚向肺動(dòng)脈呈園頂狀凸出或有心室流出道狹窄。多普勒超聲心動(dòng)圖有助于估計(jì)瓣口前后的壓力差。
心導(dǎo)管檢查：右心室壓力增高，肺動(dòng)脈壓力減低，右心室收縮壓與肺動(dòng)脈收縮壓間壓力階差超過(guò)1．33kPa(10mmHg)。膜型者只記錄到右心室和肺動(dòng)脈兩種壓力曲線；漏斗部型者還可在漏斗部記錄到第三種壓力曲線，其收縮壓與肺動(dòng)脈的收縮壓相同，而舒張壓則與右心室的舒張壓相同。
心血管造影：右心室造影顯示瓣膜型者在心室收縮期瓣葉融合如天幕狀凸出于肺動(dòng)脈內(nèi)，瓣孔如魚(yú)口狀，造影劑由此噴出如狹條狀，然后呈扇狀散開(kāi)；漏斗部型者右心室流出道狹長(zhǎng)；動(dòng)脈型者見(jiàn)脈動(dòng)脈或其分支局部狹窄。
六、肺動(dòng)脈瓣狹窄的手術(shù)適應(yīng)癥：
(1)患者有明顯的癥狀；
(2)心電圖右心室明顯肥厚；
(3)胸部X線見(jiàn)右心室明顯擴(kuò)大；
(4)靜息時(shí)右心室與肺動(dòng)脈壓差大于4kPa(30mmHg)時(shí)，如為嬰幼兒則大于5．33kPa(40mmHg)時(shí)；
(5)反復(fù)右心衰竭的患者應(yīng)盡早手術(shù)；
(6)嚴(yán)重低氧血癥的新生兒也應(yīng)盡早手術(shù)；
(7)有合并其他心臟畸形可以手術(shù)治療的患者；
(8)肺動(dòng)脈瓣口面積小于0．5cm2／m2體表面積者。
手術(shù)治療肺動(dòng)脈瓣狹窄：直視下切開(kāi)狹窄瓣膜；切除漏斗部肥厚的心肌或隔膜；切除狹窄的肺動(dòng)脈再吻合，或作旁路移植手術(shù)；還可考慮作球囊擴(kuò)張術(shù)。
