朗格漢斯細(xì)胞綜合癥是什么病

朗格漢斯細(xì)胞綜合癥一般是指朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH），LCH是以大量朗格漢斯細(xì)胞增生、浸潤(rùn)和肉芽腫形成，導(dǎo)致器官功能障礙為特征的肺臟疾病。

郎格漢斯細(xì)胞是一種不成熟的樹突狀細(xì)胞。LCH患者的各個(gè)組織、器官會(huì)被郎格漢斯細(xì)胞占領(lǐng)、浸潤(rùn)，從而導(dǎo)致各個(gè)器官功能受損。最常被浸潤(rùn)的器官是骨骼，表現(xiàn)為溶骨性骨病。此外，皮膚、淋巴結(jié)、肺、胸腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位也都可以被浸潤(rùn)，從而發(fā)生功能障礙。

LCH的表現(xiàn)根據(jù)病變部位的不同而不同。部分患者僅出現(xiàn)一個(gè)器官的病變，部分患者則會(huì)出現(xiàn)多個(gè)器官的病變（更常見于3歲以下兒童）。LCH的常見表現(xiàn)包括皮疹、發(fā)熱、呼吸困難、煩渴多飲、多尿、牙齦肥大、淋巴結(jié)腫大、骨痛、體重減輕、共濟(jì)失調(diào)和記憶力減退等。

LCH的發(fā)病原因至今不明。唯一明確的是，肺部的LCH與吸煙有關(guān)，而其他部位的LCH與吸煙無(wú)關(guān)。不吸煙或者戒煙，可以預(yù)防肺部LCH的發(fā)生。