橫紋肌肉瘤的治療方法

作者:養(yǎng)生小編  時間:2016-09-22 15:22:42  來源: 大眾養(yǎng)生網

大多數人得了橫紋肌肉瘤,所以在一些純聚會的場合,這是最容易傳染的,所以很多時候我們還是你要注意一下的。

  一、治療

  橫紋肌肉瘤的治療具有特征性,即外科及放射的局部治療往往達不到長期生存的目的,只有應用全身性化療才能明顯提高生存率,在兒童期的肉瘤更為明顯,合理的綜合治療是治愈橫紋肌肉瘤的關鍵,制訂治療方案前要根據患者的腫瘤部位,分期,年齡,分型等因素決定,手術治療的原則是施行廣泛切除術,爭取保留肢體,由于邊緣切除復發(fā)率可高達80%以上,故在四肢做不到廣泛切除的病人,截肢仍屬必要,對于不能做廣泛切除的部位,又不在四肢無法行截肢術的腫瘤,術后輔以放療有減少復發(fā)的作用,化療藥物可供使用的有ADM,CTX,VCR,順鉑等,但療效不肯定。

  1、手術治療

 ?。?)對原發(fā)腫瘤應行廣泛切除術,要包括周圍正常組織的切除,首次治療應盡可能冰凍切片檢查手術切緣,并根據冰凍切除報告決定是否再進一步廣泛的切除,橫紋肌肉瘤有時可沿肌間內縱向浸潤生長數厘米,因此根治性手術切除范圍包括腫瘤所在區(qū)域的整束肌肉,肢體肉瘤要沿受累肌肉的起止點切除,這與其他軟組織肉瘤手術有所區(qū)別,但根據臨床經驗,當腫瘤較大時,往往累及數束肌肉,此時肌肉橫向侵犯顯然較縱向浸潤更為明顯,因此橫向受累區(qū)域外正常組織中3cm廣泛切除更為重要,同時應注意深面的三維切除,臨床上近來也發(fā)現有些橫紋肌肉瘤并未嚴格按照起止點切除,但也有長期治愈的情況,可能與腫瘤分期,年齡,分型有關,今后應制訂區(qū)分這類腫瘤的具體方案。

  (2)補充廣泛切除術:如果首次治療誤認為良性切除后,或手術切除不徹底切緣陽性者,需及時行補充廣泛切除術,如條件及解剖受限,則需加用放療或化療,較大的腫瘤及位于深部組織如鼻腔,咽喉,盆腔等處腫瘤,常需先行放療或化療后再考慮手術,放療劑量4500~5000CGy/5周,手術應在化療后3周實施,以免粘連嚴重,造成手術困難,對于侵犯血管,神經的病例,以往多截肢,但療效也不理想,如術前用動脈插管化療,氮芥3~4mg,每日1次總量30~45mg,化療后2~3周手術,術中內照射及外照射,??赏炀戎w,近年來多采用阿霉素30mg,每日1次,連續(xù)3天,也可取得較好效果,近期本院又開始應用比柔阿霉素及順鉑動脈插管化療,也取得良效,臨床經驗提示,如果化療后兩周,腫瘤未見縮小,療效則不佳,腫瘤如侵犯多群肌肉,累及血管及神經,在綜合治療無效的情況下才考慮截肢,近年來截肢比例逐年下降,如若截肢,應在腫瘤區(qū)肌肉起點以上,否則極易復發(fā)轉移,為提高生存質量,手術時盡可能保留組織器官功能,如眼眶腫瘤確診后以放療和化療為主,不應該首選眼眶內容物摘除術,對子宮切除,膀胱切除,陰道切除,直腸切除等均應適度考慮,生存及生活質量均要顧及。

 ?。?)腫瘤伴有淋巴結轉移時,應行腫瘤切除及淋巴結清掃,頭頸部腫瘤較少發(fā)生頸淋巴轉移,一般不行常規(guī)清掃,泌尿生殖系腫瘤約20%發(fā)生腹膜后淋巴結轉移,應行常規(guī)清掃術,睪丸周圍腫瘤約40%出現腹膜后及主動脈旁淋巴結轉移,應行患側腹膜后及腹主動脈旁淋巴結清掃術,并同時行對側探查,如對側探查陰性不必行清掃術。

  2、放療

  治療應根據年齡,部位,分期選用,有效劑量不應小于40Gy,放射也應包括瘤床及周圍2~5cm正常組織,三期病人術后放療量大于50Gy時,三年生存率可達72%以上,而放射劑量不足50Gy時,則生存率下降至27%,位于前列腺,尿道,膀胱,直腸部位的腫瘤,術后放療劑量相對增加。

  3、化療

  化療在橫紋肌肉瘤治療中占有重要地位,其長期生存的療效是外科所不能達到的,也是各類軟組織肉瘤中療效最好及最敏感的,甚至多數作者認為所有橫紋肌肉瘤均應化療,近年來由于分期的應用,在選擇化療藥物及配伍與劑量方面均有不同,新藥物的應用也日趨廣泛,但常用的VAC方案仍是基本藥物,成人計量與方案如下:

  環(huán)磷酸胺CTX600mgⅣ每周一次;

  長春新堿VCR2mgⅣ每周一次;

  更生霉素ACT-D400μgⅣ每周一次;

  每3月一療程,病情允許可堅持1~2年。

  兒童根據不同分期進行化療,仍以VAC方案為主,CTX300mg/m2,VCR1。5mg/m2,ACT~D0。4mg/m2,可連續(xù)化療1~2年,具體方案及劑量參閱小兒腫瘤章節(jié)。

  VAC方案普遍應用了近20年,經美國橫紋肌肉瘤研究組重新評價后,認為此方案對控制腫瘤不夠滿意,提出對一般化療無效及復發(fā)者應用IVA(異環(huán)磷酸胺長春新堿更生霉素)或VIE(長春新堿異環(huán)磷酸胺依托撲沙,VP16)方案更有效,近10年來歐美各國采用異環(huán)磷酸胺代替環(huán)磷酸胺的趨勢,尤其Ⅳ期患者。

  成人化療方案隨著新藥物的應用不斷研究中,以阿霉素,順鉑,氮烯脒胺,異環(huán)磷酸胺的配伍用藥不斷增多,其療效仍在不斷摸索中,也有作者提出阿霉素在Ⅲ,Ⅳ期病例中無明顯作用,在局部介入中的作用也需進一步研究。

  4、綜合治療

  化療,手術及放療的綜合應用,使RMS總的2年生存率從20%提高至70%,RMS其惡性程度高,對化療敏感,因此,化療在綜合治療中占有很重要的地位,可用于術前,術后及晚期轉移病例的治療,由于RMS好發(fā)于一些特殊部位,如頭面部,盆腔及泌尿生殖系等,擴大性根治切除勢必造成毀形或功能障礙,因此,全身化療是主要治療手段,使腫瘤最大程度的縮小,酌情放療,經數周或數月后再將殘留腫瘤切除,可取得較好療效,有報道109例泌尿生殖道RMS患者接受沖擊量VAC方案術前化療,3年總生存率為70%,與既往大范圍手術切除后加用化療的療效相似(78%),但患兒治療后具有較好的生活質量,術后化療可起到局部控制和消除微小轉移灶的作用,各期患者均應行術后輔助化療,否則術后第1年內常有70%患者出現遠處轉移,美國RMS研究組報道,近千例RMS患者,術后給予VAC或VAdr(Adr即ADM)化療,維持12~18個月,5年總生存率為71%,Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ期患者分別為80%~90%,60%~80%,40%~50%,Ⅳ期患者近期療效為74%~78%,遠期生存0%~20%,近年開展大劑量化療加外周血干細胞移植治療晚期RMS,可望提高生存期,總之,化療已使RMS的遠期療效大為改觀,使手術和放療后的并發(fā)癥也明顯減少。

  二、預后

  橫紋肌肉瘤預后與腫瘤部位,分期,分型,治療及有無復發(fā)轉移有關,眼眶及泌尿生殖系腫瘤預后較好,而發(fā)生在頭頸部,腦脊膜旁,膀胱后,會陰,四肢預后較差,腺泡型預后最差,而胚胎型及多形型相似,“ICR”通過343例橫紋肌肉瘤5年生存率分析,葡萄簇狀橫紋肌肉瘤為95%,胚胎型為66%,腺泡型為54%。

  Mauter報道20歲以下患者5年生存率Ⅰ期80%,Ⅱ期72%,Ⅲ期52%,Ⅳ期20%,20世紀80年代報道,2年生存率50.62%,5年生存率32.73%,可能與成人病例較多有關,影響療效,單純手術69例,5年生存率26.27%,手術加放療則提高至41.37。

  骨組織結構在橫紋肌肉瘤中并不構成有效腫瘤生長屏障,常可見腫瘤破壞眼眶,竇壁,顱底,腦組織神經等,而且20%病例在診斷時已發(fā)生轉移而影響預后,且常伴淋巴結轉移,Lawrence報道腺泡型四肢病例,60%行區(qū)域淋巴結活檢,有35%出現淋巴結轉移,有無淋巴結轉移的3年生存率為80%及30%~40%,Ghavimi也報道四肢腫瘤五年生存率為49%,80例檢查了淋巴結,有40%呈現轉移,遠處轉移可發(fā)生肺,肝,骨髓,腺泡型橫紋肌肉瘤轉移率最高,其次為胚胎型,多形型,而葡萄蔟狀肉瘤則病程較長,局部浸潤生長,遠處較少發(fā)生轉移,預后較好。

  橫紋肌肉瘤惡性程度高,易早期出現淋巴及血道轉移,兒童在診斷1年內易發(fā)生肺轉移,成人則淋巴轉移比兒童多見,上海醫(yī)科大學腫瘤醫(yī)院統計淋巴及肺轉移率相近,113例中發(fā)生遠處轉移為52例,占42.02%,淋巴轉移率20.35%,因此橫紋肌肉瘤應歸屬為高度惡性肉瘤。

人患上橫紋肌肉瘤真的是比較可怕的,當然如果你知道了及時治療的話還不要緊,最可怕的是你壓根不知道自己患上了,所以以上的幾種癥狀你一定要及時的了解,才能及時的治療。

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