多發(fā)性肌炎

  多發(fā)性肌炎是一組病因不清,主要臨床表現(xiàn)以對(duì)稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無(wú)力,肌肉壓痛,血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與自身免疫紊亂有關(guān)。也有部分學(xué)者認(rèn)為與病毒感染或遺傳因素有關(guān)。多為亞急性起病,任何年齡均可發(fā)病,多見(jiàn)于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對(duì)稱性肢體近端肌肉無(wú)力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害,或有惡性腫瘤。部分病者病前有惡性腫瘤,約20%病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、乾燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同,伴發(fā)病差異較大,因而本病臨床表現(xiàn)多樣。通常本病在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)高峰,全身肌肉無(wú)力,嚴(yán)重者呼吸肌無(wú)力,危及生命。因此,及早診斷和治療十分重要。只要及時(shí)應(yīng)用激素或免疫抑制劑治療,單純多發(fā)性肌炎可望預(yù)后良好,伴發(fā)惡性腫瘤和多種結(jié)締組織病者,預(yù)后較差。

目錄
1.多發(fā)性肌炎的發(fā)病原因有哪些 2.多發(fā)性肌炎容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.多發(fā)性肌炎有哪些典型癥狀 4.多發(fā)性肌炎應(yīng)該如何預(yù)防 5.多發(fā)性肌炎需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.多發(fā)性肌炎病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療多發(fā)性肌炎的常規(guī)方法

1多發(fā)性肌炎的發(fā)病原因有哪些

  病因不明,可能與病毒感染和機(jī)體免疫機(jī)能紊亂有關(guān),后者根據(jù)較多。目前一般認(rèn)為本病是通過(guò)抗原抗體復(fù)合物激活補(bǔ)體而引起的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)(免疫復(fù)合物型)。而病毒感染可能為一重要的的激發(fā)因素,因在本癥病員肌細(xì)胞中曾分離出CoxsakieA2病毒,也見(jiàn)到粘病毒、細(xì)小病毒的包涵體。但迄今尚無(wú)以病毒為感染源的流行病學(xué)根據(jù)。

2多發(fā)性肌炎容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

  可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害,或有惡性腫瘤、間質(zhì)性肺炎、心肌炎、真菌性腦膜炎、敗血癥、消化道出血和胃腸道穿孔等。

  本病預(yù)后差,死亡率國(guó)外報(bào)告為14-50%,國(guó)內(nèi)為9-36%。年老體弱、復(fù)發(fā)、吞咽、呼吸困難、肺部感染和合并惡性腫瘤者預(yù)后更差。

3多發(fā)性肌炎有哪些典型癥狀

  1.對(duì)稱性四肢近端肌肉無(wú)力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難;

  2.頸肌、咽喉肌無(wú)力,抬頭困難,聲音嘶啞,吞咽困難。呼吸肌無(wú)力致呼吸困難,紫紺。

  3.肌痛,頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見(jiàn)。

  4.肌肉萎縮,肢體近端多見(jiàn)。

  5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。

  6.少數(shù)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等。

  體檢發(fā)現(xiàn):受累肌肉壓痛、無(wú)力、腱反射低。

4多發(fā)性肌炎應(yīng)該如何預(yù)防

  1.預(yù)防:

  日常生活中的許多因素對(duì)多發(fā)性肌炎患者有不利影響應(yīng)引起注意。如應(yīng)盡量避免日光照射,外出時(shí)帶帽子、手套或穿長(zhǎng)袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強(qiáng)光敏感或促進(jìn)免疫功能的食物,以及海魚、蝦、蟹等容易引起過(guò)敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染發(fā)劑等。避免接觸農(nóng)藥、某些化學(xué)裝修材料。育齡女性在病情不十分穩(wěn)定時(shí)應(yīng)盡量避免妊娠和人流,生育應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。另外,保證足夠睡眠,不可過(guò)于勞累和精神緊張,不做劇烈活動(dòng)。根據(jù)病情和診治需要定期隨診復(fù)查,以便及時(shí)了解掌握病情變化,并按醫(yī)囑調(diào)整藥物。病情穩(wěn)定或停藥后,也應(yīng)在每年春秋各復(fù)查一次,防患未然。

  2.其他注意事項(xiàng):

  1)各種細(xì)菌、病毒、霉菌感染既是多發(fā)性肌炎常見(jiàn)而重要的誘發(fā)因素,又是常見(jiàn)的并發(fā)癥,因此預(yù)防多發(fā)性肌炎的感染十分重要。病人應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng),避免寒冷等不良影響,根據(jù)自己的體力適度進(jìn)行鍛煉,增強(qiáng)機(jī)體抗感染能力。另外,要堅(jiān)持中西醫(yī)結(jié)合治療,合理應(yīng)用激素和免疫抑制劑,避免嚴(yán)重感染的發(fā)生,一旦出現(xiàn)感染必須及時(shí)有效治療,以免出現(xiàn)不良后果。

  2)多為亞急性起病,任何年齡均可發(fā)病,中年以上多見(jiàn),女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤,約20%病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。

5多發(fā)性肌炎需要做哪些化驗(yàn)檢查

  1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。

  2.24小時(shí)尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時(shí),且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。

  3.肌電圖:插入電位延長(zhǎng),可有肌強(qiáng)直樣放電活動(dòng)。輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位平均波幅降低,時(shí)限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時(shí)出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。

  4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤(rùn),肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫,血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。

  5.心電圖:異常率可達(dá)40%左右,心動(dòng)過(guò)速,心肌炎樣表現(xiàn),或出現(xiàn)心律不齊等。

6多發(fā)性肌炎病人的飲食宜忌

  患者不宜吃什么?

  忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕。少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,豬肉以及飽和脂肪的食物;盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品(魚、蝦、蟹)等易引起過(guò)敏的食物;忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強(qiáng)光敏感或促進(jìn)免疫功能的食物。

  患者適宜多吃什么?

  多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽。

  臨床藥膳療法通常以補(bǔ)益為主,健脾補(bǔ)腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲(chóng)夏草、當(dāng)歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。

  對(duì)有消化道潰瘍或苭物引起的胃腸損害的多發(fā)性肌炎病人的飲食,選用食物要煮爛,使之易消化,以減輕胃腸負(fù)擔(dān)。僅以關(guān)節(jié)局部癥狀為主,不發(fā)熱,亦無(wú)脾胃癥狀的皮肌炎患者,飲食可隨意,無(wú)許多加限制。多發(fā)性肌炎發(fā)熱期間食欲很差,服用抗風(fēng)濕苭物也會(huì)引起胃腸道反應(yīng),不思飲食,應(yīng)以清淡為主,宜給半流質(zhì),如面條,更米,大米粥等,多食新鮮水果,新鮮蔬菜等,多飲清涼飲料,以生津止渴,補(bǔ)充體液??山Y(jié)合多發(fā)性肌炎患者的舌苔變化調(diào)節(jié)飲食,如:舌苔薄白,引適應(yīng)以選配溫性的食物,如姜茶,姜糖湯,姜皮湯;舌苔薄黃,示有熱象,則飲食宜清淡,選配冬瓜湯,綠豆湯,番茄和綠葉菜湯,并宜忌油膩葷菜。

7西醫(yī)治療多發(fā)性肌炎的常規(guī)方法

  治療原則

  1.盡早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑。

  2.對(duì)癥和支持治療,防治各種感染。

  3.血漿交換療法。

  4.大劑量丙種球蛋白治療。

  5.頑固、重癥者全身放療。

  用藥原則

  1.腎上腺皮質(zhì)激素(地塞米松、潑尼松(強(qiáng)的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強(qiáng)的松龍))等對(duì)大多數(shù)多發(fā)性肌炎有效,為治療本病首選,一般主張?jiān)缙谝源髣┝繘_擊,中劑量鞏固治療,時(shí)間不少于3個(gè)月,小劑量維持時(shí)間不應(yīng)短于2年。

  2.對(duì)于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病,不能應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的病人,以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個(gè)月,肌無(wú)力和肌痛仍無(wú)改善者,均應(yīng)改用或加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),對(duì)合并惡性腫瘤者尤合適。

  3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對(duì)本病有治療作用,但需較高的醫(yī)療費(fèi)用。

  4.長(zhǎng)期大量應(yīng)用激素、免疫抑制劑等,要注意藥物副作用,加強(qiáng)對(duì)癥、支持治療,對(duì)合并感染者,應(yīng)盡早使用足量有效抗生素。